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原发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP 血液科 范丽霞 原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜）是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，寿命缩短，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 概 述 病因及发病机理 急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。 慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。 细胞免疫? 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。 脾脏因素 ? 通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。 雌激素的作用 ? 雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。 临床表现 一、急性型 二、慢性型? 一、急性型?? 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 二、慢性型?? ??? 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。 表 急性型和慢性型ITP的临床特征 特征 急性型 慢性型 发病高峰龄 2—4岁 15—40岁 性别 无差异 女∶男=3-4∶1 感染史 通常有 无 起病 急骤（大多1周） 缓慢（大多2个月） 口腔血疱 严重病例有 通常无 血小板记数 常20*109/L (30-80)*109/L 与形态