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2. 血红素的生物合成 部位：线粒体（起始和终末） 胞 液 （中间阶段） 原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe2＋ 过程：四个步骤： δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinic acid,ALA)的生成 卟胆原的生成 尿卟啉原Ⅲ与粪卟啉原Ⅲ的生成 血红素的生成 血液生物化学(1)全文共44页，当前为第31页。 （1）δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成 地点：线粒体 ALA 合 酶 （磷酸吡哆醛） δ-氨基-γ-酮戊酸 CH2NH2 COOH COOH CH2 CH2 C~SCoA O COOH CH2 CH2NH2 C＝O CH2 合成酶（synthetase) 合 酶 (synthase) HSCoA + CO2 ALA 琥珀酸 Gly 血液生物化学(1)全文共44页，当前为第32页。 （2）胆色素原的生成 ALA ALA 注意：ALA脱水酶结构中含有—SH，易被铅等重金属离子所抑制 胆色素原 反应部位：胞液 血液生物化学(1)全文共44页，当前为第33页。 （3）尿卟啉原Ⅲ和粪卟啉原Ⅲ的生成 4分子PBG在胆色素原脱氨酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。 在尿卟啉原Ⅲ同合酶催化下，线状四吡咯环化生成尿卟啉原Ⅲ。 式中：A－乙酸基；P－丙酸基 胆色素原 反应部位