先天性肾上腺皮质增生症(3).pptVIP

关于先天性肾上腺皮质增生症 (3) 第一张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 CAH定义 CAH是一组由于肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，属于常染色体隐性遗传病，新生儿中的发病率为1/16000—1/20000。 第二张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 CAH病理生理 肾上腺皮质由球状带、束状带、网状带组成 球状带位于最外层，约占皮质的5%-10%是盐皮质激素-醛固酮的唯一来源 束状带位于中间层，是最大的皮质带，约占75%，是皮质醇和少量盐皮质激素的合成场所 网状带位于最内层，主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素 第三张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 肾上腺皮质激素的合成及调节 正常肾上腺以胆固醇为原料，经一系列酶的作用产生肾上腺皮质激素 他们的合成受下丘脑（CRH）-垂体(ACTH)的调节 ACTH增加或者减少可使肾上腺皮质增大，皮质激素增多（或减少） 当血浆中的皮质醇（F）增高时，对又ACTH及CRH具有负反馈作用，以维持动态平衡和钠、钾含量的相对稳定 第四张，PPT共四十三页，创作于2022年6月 醛固酮合成又受肾素-血管紧张素的调节 当血管紧张素Ⅱ水平增高时，球状带增宽，醛固酮合成及分泌增加，血管紧张素Ⅲ也有促进作用 肾素由肾小球旁细胞分泌，当血容量和肾灌注压降低以及肾远端肾小管钠负荷降低时，肾素分泌增多，反之减少 经过上述相互调节作用，可