自身抗体谱临床解读.pptVIP

* 抗SSB/La抗体 在原发性SS病人中，抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为60%和40%，它们是诊断干燥综合征的血清学标志。 抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更为特异。 免疫扩散法与免疫印迹法（Western Blot）得出的结果常常不一致。 SSA和抗SSB抗体阳性可造成新生儿狼疮及婴儿心脏传导阻滞等先天性心脏病。 抗SSA和抗SSB抗体常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。 第三十页，共五十八页。 * “肌炎特异性自身抗体” （Myositis-Specific Antibody ,MSA） 抗合成酶抗体（20％）：Jo-1抗体占所有抗合成酶抗体的80%，其它还有：抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ抗体等。 抗SRP抗体（抗信号识别颗粒抗体）（5％）与肌炎、心脏扩大、对治疗的抵抗相关,5年生存率为20％ 抗Mi2抗体（10％）：5年生存率为100％ 几乎仅见于或最常见于多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。 存在于35％至40％的肌炎患者中。 一个人出现一种以上MSA的情况很少见。 第三十一页，共五十八页。 * 抗合成酶综合征 临床表现为：肌炎、间质性肺疾病、关节炎以及常出现雷诺现象的一组临床表现的特征性； 患者的手指侧面常出现角化过度，并伴有脱屑、裂纹和色素沉着，从而形成许多肮脏的横纹。即“技工手”。 50％至70％发生间质性肺疾病（就肌炎总体而言，为10％至20％）。 血清中含多有抗合成酶抗体（Jo-1抗体）。 肌炎常常难以通过治疗达到完全缓解。 第三十二页，共五十八页。 * 与系统性硬化相关的抗体 抗拓扑异构酶1抗体（抗scl 70抗体）：存在于25％的患者；主要见于患有弥漫型硬皮病以及存在系统性损害（特别是肺间质变）的患者。 抗着丝点抗体：存在于30％的患者中；90％的CREST综合征患者存在该抗体；见于患有原发性或继发性雷诺病的患者。 抗核仁抗原的抗体：见于5％的患者中，患者常常患有严重的弥漫型疾病。 第三十三页，共五十八页。 * 抗核小体抗体（antinucleosome antibodies, AnuA） 核小体是染色体的功能亚单位，是DNA与组蛋白形成的复合体，存在于细胞核中，核小体是SLE主要的自身抗原； AnuA对SLE诊断的敏感性和特异性分别为56.0%-64.2%和97.0%-98.8%，敏感性优于抗dsDNA，是SLE的标记抗体之一。 AnuA可出现于SLE疾病进程的各个时期，并且是狼疮肾炎的标记性抗体，与SLE病情活动的生物标志物。 AnuA与抗dsDNA抗体可不同时出现，AnuA出现早于抗dsDNA抗体，这对SLE的早期诊断更为有利, 目前我科已展开了第二代AnuA的检测。 第三十四页，共五十八页。 * 抗C1q抗体  检测方法：用C1q纯抗原包被，ELISA法检测。 发病机制： 补体系统在SLE疾病的发生和发展阶段都有重要作用，而且它可能是自身抗体反应的靶点。 C1q是补体C1的第一组成亚单位，在补体经典激活途径中起重要作用。 尽管大部分SLE病人都有C1q免疫复合物沉积，但只有那些抗C1q抗体阳性的病人才有肾脏的损伤；  第三十五页，共五十八页。 * 抗C1q抗体的临床意义：  抗C1q抗体与LN的活动性相关，敏感度为44%～100%，特异性为70%～92%。 与C3和C4水平、抗ds-DNA抗体、抗内皮细胞抗体和抗磷脂抗体等指标相比，抗C1q抗体具有预测价值。 抗C1q抗体检测为监测和预测LN的一种有效的方法。 第三十六页，共五十八页。 * 类风湿关节炎相关抗体 类风湿因子（Rheumatoid Factor, RF） 抗环瓜氨酸肽（Cyclic citrullinated peptide ， CCP）抗体 抗核周因子（antiperinuclear factor，APF） 抗角蛋白抗体（antikeratin antibody，AKA） 抗Ⅱ型胶原抗体及抗CB10抗体 抗钙蛋白酶抑制蛋白抗体(ACAST) 抗RA33抗体 第三十七页，共五十八页。 * 类风湿因子（RF） 抗原：为变性的IgG Fc段 通常为IgM型； 滴度可随病情变化而改变，与疾病预后相关； 作为类风湿关节炎（RA）的筛选试验有一定的价值，至少75％的患者RF（＋）。 美国风湿病学会（ACR）RA诊断标准：RF （＋） 是7条之一。 对于RA而言并不具特异性。 （－）并不能除外RA，而（＋）也不能因此确诊。 第三十八页，共五十八页。 * RF（＋）的原因 风湿性疾病 RA 干燥综合征 混合性结缔组织病 系统性硬化 正常的健康人 急性病毒感染 寄