神经肌肉病演示文稿.pptVIP

Normal (A) and Myasthenic (B) Neuromuscular Junctions. 第三十页，共六十八页。 患病率：50－125/百万 发病率：2－8/10万 发病年龄及性别： 一个高峰是20－40岁的女性 另一高峰为40－60岁的男性 第三十一页，共六十八页。 临床表现 1.男女均可，女性多见，男:女为2:3 2.任何年龄均可，以20~60岁多见,两个高峰：20~40岁女性多见；40~60岁男性多见，常伴有胸腺瘤。 3.诱因：感染、疲劳、妊娠、分娩、精神创伤等为诱因，心得安,苯妥英钠,青霉胺,普鲁卡因胺,氨基糖甙类抗生素,四环素,锂剂,奎宁等可加重病情。 4.起病：多为隐匿起病，逐渐进展 第三十二页，共六十八页。 临床表现 5.累及部位：骨骼肌无力 ①眼外肌：表现为眼睑下垂、复视等 ②面肌：周围性面瘫 ③咽喉部肌肉:吞咽困难,进食时间长,饮水呛咳,声音小 ④颈肌：抬头无力 ⑤四肢：四肢无力 ⑥呼吸肌：呼吸困难、咳嗽无力 第三十三页，共六十八页。 临床表现 6.肌无力的表现形式： 肌无力有波动,晨轻暮重,活动后加重,休息后好转。 “易疲劳”现象 第三十四页，共六十八页。 第三十五页，共六十八页。 第三十六页，共六十八页。 Ⅰ型(眼肌型)：单纯眼外肌受累，预后好 Ⅱ型(全身型)：四肢肌肉无力，可合并眼肌。 Ⅱa型(轻度全身型)：药物治疗反应好，预后好。 Ⅱb型(中度全身型)：药物反应一般。 Ⅲ型(重度激进型)：进展迅速,症状重,药效差,多于6月内出现呼吸机麻痹，死亡率高。 Ⅳ型(迟发重症型)：缓慢进展,多由Ⅱ型发展来,预后差 Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。 临床分型(Osserman) 第三十七页，共六十八页。 危 象 出现呼吸肌无力，表现为呼吸困难,不能维持正常的换气功能时，称为危象，需立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。 分三种： 肌无力危象(myasthenic crisis) 胆碱能危象(cholinergic crisis) 反拗性危象(brittle crisis) 第三十八页，共六十八页。 肌无力危象：最常见，是疾病进展而来，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。注射腾喜龙或新斯的明后好转。 胆碱能危象：抗胆碱能药物过量，阻断突触后膜的去极化和再兴奋。常伴随有瞳孔缩小、出汗、流涎、恶心呕吐和腹痛等。腾喜龙实验无改变或加重病情。可停用抗胆碱酯酶药物，对症处理，如有必要可用阿托品。 反拗性危象：抗胆碱酯酶药物不敏感造成。腾喜龙实验无反应。可停用药物，维持对症处理。 第三十九页，共六十八页。 血清：乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab） 纵隔CT：胸腺增生或胸腺瘤。 电生理检查—神经的重复电刺激(RNS)：低频重复电刺激其波幅衰减，高频无递增。 药物试验：腾喜龙实验 新斯的明实验 5. 疲劳实验 辅助检查 第四十页，共六十八页。 注射新斯的明前　　注射新斯的明后 　　　　　　　眼肌型 第四十一页，共六十八页。 注射新斯的明前　　注射新斯的明后 　　　　　　　眼肌型 第四十二页，共六十八页。 疲劳实验 第四十三页，共六十八页。 诊 断 根据主要侵犯骨骼肌，症状的波动性和晨轻暮重等特点，结合辅助检查可确诊。 第四十四页，共六十八页。 鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征 肉毒梭菌中毒 眼肌型肌营养不良症 多发性肌炎 延髓麻痹 第四十五页，共六十八页。 药物治疗 血浆交换 免疫球蛋白 手术治疗 危象 治疗方案 第四十六页，共六十八页。 一、药物治疗 1.胆碱酯酶抑制剂:吡啶斯的明等胆碱酯酶抑制剂可改善肌无力症状，长期应用后效果降低，不能阻止疾病的进展。 2.肾上腺糖皮质激素：适应于各型MG患者，可口服或静脉用药。注意治疗早期可有短暂的加重，需住院治疗。 3.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺等 第四十七页，共六十八页。 二、血浆交换 适应症: 1、重症肌无力各型危象。 2、病情较重患者胸腺摘除的术前准备。 3、肾上腺皮质类固醇需要迅速减量者。 三、大剂量免疫球蛋白 丙种球蛋白0.4g/kg/d，静滴，5天为一疗程。 四、手术治疗：切除胸腺。 除