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HO 酪氨酸 脱羧酶 CH2CH2NH2 HO C—CH2-NH2 OH H HO CH2CHCOOH NH2 ?-羟化酶 羟苯乙醇胺 酪酸 HO CH2CHCOOH NH2 HO 多巴 HO CH2CH-NH2 HO 多巴胺 HO CHCH-NH2 HO OH 去甲肾上腺素 苯丙氨酸↑ 抑制 C02 肝 性 脑 病 hepatic encephalopathy 肝脏的功能 （1）物质代谢 糖： 脂 蛋白质 水、电解质 激素 低血糖 血浆蛋白 醛固酮灭活↓——低钾血症 激素：是内分泌腺或器官组织的内分泌细胞所分泌细胞所分泌，以体液为媒介，在细胞之间递送调节信息的高效能生物活性物质。 低钾血症：是指血清钾浓度低于mmol/L。 （2）凝血： （3）分泌和排泄： （4）屏障和生物转化 合成凝血因子、 清除活化了的凝血因子、 合成纤溶酶原、抗纤溶酶 清除纤溶酶原激活物 酶原：通过有限蛋白水解，能够由无活性变成具有催化活性的酶前体。 酶原：通过有限蛋白水解，能够由无活性变成具有催化活性的酶前体。 肝性脑病的概念及临床表现 肝性脑病的概念 急、慢性肝功能衰竭或严重慢性实质性肝脏疾病引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征。 肝性脑病：由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病症，以意识障碍和昏迷为主要表现。 肝性脑病：由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病症，以意识障碍和昏迷为主要表现。 临床表现： 一期（前驱期）：轻度性格、行为异常（欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺），可有扑翼样震颤 二期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主 三期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主 四期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒 震颤：头或手不自主的震颤。 扑翼样震颤：亦称肝震颤，即嘱咐患者两肩平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见手向外侧斜偏，掌指关节，腕关节，甚至肘关节和肩关节不规则的扑击样抖动。 意识：是中枢神经系统对内外环境中的刺激具有的有意义的应答能力。 昏睡：近于人事不省、熟睡，强刺激可醒，答话含糊或答非所问，很快再入睡。 肝性脑病的原因与分型 肝性脑病的原发病 门脉性肝硬化 重型病毒性肝炎 原发性肝癌 严重胆道感染 晚期血吸虫病 肝硬化：是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现。 病毒性肝炎：是由多种肝炎病毒引起的以肝脏病变为主的全身性疾病，分甲、乙、丙、丁、戊型。、 病毒：由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成或仅由蛋白质构成的非细胞形态的靠寄生生活的生命体。 原发性肝癌：是指肝细胞或肝内胆管细胞发生的肿瘤。 分型 根据病程急缓： 肝性脑病 急性肝性脑病 慢性肝性脑病 暴发性肝炎或肝毒性药物 门脉性肝硬化或晚期血吸虫病 肝硬化：是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现。 根据发病原因、毒性物质进入机体的途径不同： 肝性脑病 内源性肝性脑病 外源性肝性脑病 肝性脑病的发病机制 多数肝性脑病病人脑组织没有明显的特异性形态学改变。 氨中毒学说 假性神经递质学说 血浆氨基酸失衡学说 Υ-氨基丁酸学说 其它神经毒质在肝性脑病中的作用 中毒：进入人体的化学物质达到中毒量时导致组织及器官损害引起的全身性疾病。 假性神经递质：食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸，苯丙氨酸等经过肠道细菌脱羧酶的作用分别转化为酪胺和苯乙胺，若肝对酪胺和苯乙胺的清除发生障碍，这两种胺可以进入脑组织，在脑内经羟化酶的作用分别形成β-羟酪胺和苯乙醇胺，羟酪胺、苯乙醇胺的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似，但是不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。 神经递质：是指由神经元合成，突触前末梢释放,能特异性作用于突触后膜受体,并产生突触后电位的信息传递物质。 氨基酸：是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物，氨基一般连在α-碳上。 氨中毒学说 1、肝性脑病发作时，血、脑脊液中NH3↑ 2、慢性肝病或门体分流病人，高蛋白饮食或口服较多的含氮物后病情加重，而限制蛋白饮食后好转。 3、动物实验：给予大量铵盐，可诱发肝脑 4、Reye综合症：鸟氨酸循环中必需的某些酶缺乏，既有血NH3升高，又并发昏迷 证据 中毒：进入人体的化学物质达到中毒量时导致组织及器官损害引起的全身性疾病。 肝衰时，血氨升高的机理 产NH3增加： 1、肠道淤血 （1）食物不易消化、吸收 （2）细菌繁殖——氨基酸氧化酶、尿素酶分泌增加 消化：食物中