神经系统副肿瘤综合征.pptVIP

神经病学第六版 贾建平主编 神经病学第六版 贾建平主编 神经病学第六版 贾建平主编 神经病学第六版 贾建平主编 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1135–1140 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1135–1140 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1135–1140 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1135–1140 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1135–1140 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1135–1140 ArchNeurol.2010;67(3):330-335 神经系统副肿瘤综合征 肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物。 定义 神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉组织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤的远隔效应。 它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不属于副肿瘤综合征。 肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物。 损伤：致伤因素作用于机体，引起组织破坏与功能障碍。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 感染：病原微生物侵入宿主体内并引起病理变化。 免疫抑制：指机体对任何抗原均不反应或反应减弱的非特异性免疫无应答性或应答减弱状态。这种状态主要由两方面原因引起：①遗传所致的免疫系统缺陷或免疫功能障碍；②后天应用免疫抑制药物、抗淋巴细胞血清或放射线等因素。以上因素均影响免疫系统功能的正常发挥。 病因和发病机制 肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens). 某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。 证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与神经组织相关的抗体，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗Amphiphysin抗体等 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 抗原：是指能够刺激机体产生（特异性）免疫应答，并能与免疫应答产物抗体和致敏淋巴细胞在体外结合，发生免疫效应（特异性反应）的物质。抗原的基本特性有两种：一是诱导免疫应答的能力，也就是免疫原性；二是与免疫应答的产物发生反应，也就是抗原性。 反应：活组织接受刺激后发生的功能改变。 共同抗原：含有相同或相似抗原表位的两种或两种以上的抗原。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 免疫应答：指免疫系统识别和活楚抗原的整个过程。 常见神经系统副肿瘤综合征（CNS） 中枢神经系统： 脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 脑干炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 僵人综合征 副肿瘤视觉障碍综合征 运动神经元综合征 常见神经系统副肿瘤综合征（PNS） 周围神经系统 亚急性感觉神经元病 急性感觉运动神经病 伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病 亚急性自主神经病 副肿瘤性周围神经血管炎 常见神经系统副肿瘤综合征（NMJMuscle） 神经肌肉接头和肌肉 lambert-eaton肌无力综合征 神经肌强直 皮肌炎 急性坏死性肌病 恶病质肌病 强直：指骨骼肌随意运动的走动困难、僵硬。 皮肌炎：是一种皮肤和肌肉的慢性炎性疾病，表现为皮肤红班、水肿、肌肉压痛、肌无力和肌萎缩。 恶病质：是指机体严重消瘦、乏力、贫血和全身衰竭的状态。 诊断标准中的几个名词定义 典型的综合征（Classical syndromes)