血栓性血小板减少性紫癜 (3).pptVIP

⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血 ⑵微血管病性溶血： ①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性 ②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞 ③网织红细胞计数增高 ④骨髓红系高度增生，粒/红比下降 ⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高 第二十三页，共五十二页，2022年，8月28日 ⑴PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。 ⑵皮肤和/或其它部位的出血。 ⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。 ⑷PLT寿命缩短。 第二十四页，共五十二页，2022年，8月28日 TTP的辅助诊断依据 第二十五页，共五十二页，2022年，8月28日 ⒈ 组织病理学检查 A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。 第二十六页，共五十二页，2022年，8月28日 2. ADAMTS13检测 ADAMTS13正常值为40％－140％。 血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（ 10％－40％ ）。 血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。 第二十七页，共五十二页，2022年，8月28日 TTP的治疗 第二十八页，共五十二页，2022年，8月28日 遗传性TTP 无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。 可规律间歇输注FFP（10～15ml/kg/2～3周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10％以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。 血浆输注 第二十九页，共五十二页，2022年，8月28日 血浆置换（plasma exchange） TTP病情险恶，在运用血浆置换前患者的病死率达90％以上。 血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目前已成为TTP最主要的治疗措施。 第三十页，共五十二页，2022年，8月28日 血浆置换 获得性TTP 正常血浆可以补充患者缺乏或被抑制的vWF-CP，同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小板凝聚的巨大vWF。 无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者需尽快接受血浆置换（PE），即使对无严重ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。 第三十一页，共五十二页，2022年，8月28日 PE需要的血浆为患者血浆容量的1.0～1.5倍/天，约2000ml/d。 若当地血源紧张，可先考虑血浆输注（30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg），待有充足血浆后再改为PE。 第三十二页，共五十二页，2022年，8月28日 缓解率在1周后为50％，2周后为75％。精神与神志异常PE后可立即好转，LDH很快下降，PLT及RBC回升较缓。 缓解数日后PE可逐渐减量，直至完全停用。 如在减量或停用过程中病情又有复发，需重新PE。 第三十三页，共五十二页，2022年，8月28日 选择PE，PLT计数回升较快，且没有新的神经系统事件发生，减轻肾脏负担。有着更高的反应率，死亡率较低。 有部分患者由于血浆输注时肾功能不良，循环血容量增加而不能继续耐受血浆输注。 PE和血浆输注相比： 第三十四页，共五十二页，2022年，8月28日 预测TTP急性期PE反应的因素 患者年龄、血红蛋白、发病时的发热表现 血小板计数、血清LDH 抗ADAMTS13抗体滴度：低滴度对PE反应迅速，高滴度对PE反应迟缓，达到缓解的时间延长，死亡率较高。 第三十五页，共五十二页，2022年，8月28日 血浆置换的风险 溶血、中心静脉置管局部血肿 置管周围血栓形成、静脉血栓 细菌和真菌感染，可达30％，导管源性败血症 发热、超敏反应、肺水肿 传染性疾病如肝炎等 低血压 第三十六页，共五十二页，2022年，8月28日 免疫抑制剂 特发性TTP与抗vWF-CP自身抗体引起的免疫异常有关，PE见效迅速，维持时间短，而免疫抑制治疗可以达到持续的缓解状态。 可以考虑①糖皮质激素，如 强的松：1～2mg/kg/d，缓解后逐渐减量至停药；或者甲基强的松龙：1.0/d×3d。 第三十七页，共五十二页，2022年，8月28日 第一页，共五十二页，2022年，8月28日 TTP的病因和发病机制 第二页，共五十二页，2022年，8月28日 20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子（vWF）。 血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。 第三页，共五十二页，2022年，8月28日 vWF的大小及功能 vWF是血管内皮细胞合成