皮肤科《大疱性皮肤病》精品课件.ppt

特殊类型 药物诱导性天疱疮： 药物诱发。 副肿瘤性天疱疮： 常伴淋巴源性肿瘤，粘膜损害重，对糖皮质激素治疗 不敏感。 IgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征（-），IgA型抗体。 疱疹样天疱疮： 中老年，环形红斑，尼氏征（-），痒剧。 组织病理 特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱 病变位置： 寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层 表皮内水疱 免疫病理 直接免疫荧光（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞 间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光（血清）： 天疱疮抗体。 免疫病理 诊断 临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+）。 组织病理： 表皮内水疱。 免疫病理： DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在 角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 IIF （血清）：天疱疮抗体。 鉴别诊断 大疱性类天疱疮 重症型多型红斑 大疱性表皮松解型药疹 治疗原则 一般治疗： 加强支持治疗。 内用药： 糖皮质激素、免疫抑制剂等。 外用药： 局部护理、抗生素及糖皮质激素制剂。 大疱性类天疱疮 （bullous pemphigiod,BP） 共同特征 自身免疫性表皮下大疱，发生于老年人。 在水肿性红斑或正常皮肤上发生散在分布的水疱、 大疱，疱壁紧张，尼氏征（-）。 组织病理：表皮下水疱。 免疫病理： 直接免疫荧光(DIF)（组织）： 基底膜带 IgG和（或）C3呈线状沉积。 间接免疫荧光(IIF)（血清）： 抗基底膜带抗体。 属于自身免疫性疾病 抗原：多为大疱性类天疱疮抗原 （位于半桥粒） 抗体：抗基底膜带成分的自身抗体 基底膜带抗原抗体结合→补体参与、趋化白细胞→酶的释放→表皮下水疱形成。 病因和发病机制 大疱性皮肤病 概述 大疱性皮肤病是指一组发生在皮肤粘膜以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病，有自身免疫性及遗传性、表皮内及表皮下之分。 自身免疫性 遗传性 表皮内 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性慢性良性天疱疮 表皮下 大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 大疱性皮肤病的分类 天疱疮 （pemphigus） 共同特征 自身免疫性表皮内大疱。 疱壁薄、松弛易破的水疱、大疱。尼氏征（+）。 组织病理：棘层松解，表皮内水疱。 免疫病理： 直接免疫荧光(DIF)（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光(IIF)（血清）： 天疱疮抗体。 病因和发病机制 属于自身免疫性疾病 抗原： 寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1） 抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体） 抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成。 常见类型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 临床表现 寻常型天疱疮： 年龄：中年人。 部位：口腔、全身皮肤。 形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+）， 疱易破后形成糜烂；口腔粘膜糜 烂常见。 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 临床表现 增殖型天疱疮： 年龄：免疫力较低的年轻人。 部位：粘膜、皮肤皱褶处、四肢。 形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后 常在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖。 增殖型天疱疮 临床表现 落叶型天疱疮： 年龄：中老年人。 部位：头面、躯干，口腔粘膜损害少见。 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁 更薄更易破，形成浅表糜烂面，上 覆落叶状痂或鳞屑。 落叶型天疱疮 落叶型天疱疮 临床表现 红斑型天疱疮： 年龄：中年人。 部位：头面、胸背上部。 形态：红斑上水疱，尼氏征（+）