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第二十二、二十三、二十四章合并讲解 第二十二章血栓性疾病及其实验诊断 一、弥散性血管内凝血 二、血栓前状态 三、易栓症 一、弥散性血管内凝血 .概述 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, 1）10是由于多种病因所引 起的病理生理过程的?个中间环节。其特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管 中沉积，形成广泛性微血栓。在此过程中，消耗了大量血小板，使血小板减少和功能异常，消耗了大量凝 血因子使凝血活性减低。同时，通过内激活途径发生了继发性纤溶亢进。 DIC常发生于严重感染（败血症、重症肝炎）、严重创伤（挤压伤、体外循环）、广泛性手术（扩大根 治术、大面积烧伤）、恶性肿瘤（广泛转移、AML-M3）.产科意外（羊水栓塞、胎盘早剥）以及其他疾病 等。临床上可分为急性、慢性和亚急性三种。 .筛查试验及其变化特点 ⑴ 血小板计数：DIC时，一般为（50?100） Xl（）9/X处于代偿时，可大于］OOXIO,/L,但不会超 过 150X107L； （2）血浆纤维蛋白原含量测定：D量时明显降低，一般小于L5g/L,或者呈进行性下降（由于部分患 者基础Fg含量较高）。亦有少数因代偿过度而＞4g/L者。 APTT、PT、TT测定均可延长,但DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。 .诊断试验及其变化特点 （1）优球蛋白溶解时间（ELT）测定：DIC时因纤溶活性增高，ELT缩短，常小于70min。但在纤溶酶 原代偿，尤其是外源性纤溶酶原和纤维蛋白原补充时，纠正了纤溶激活物在受检样本中的亢进作用，使ELT 恢复正常，甚至超过4h,可导致判断困难。故在DIC诊断中，对ELT这一指标要综合分析。 （2）血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验：在DIC失代偿时为阳性，但敏感性不佳，假阴性结果较多。 （3）血清FDP测定：DIC时明显高于正常值，一般大于4011 g/L。本试验被认为是DIC诊断中最敏感 的指标之一。 .早期DIC的实验诊断 （1）主要指标：同时有以下3项以上异常。 1）血小板计数低于lOOXlO/L,或进行性下降（肝病、白血病低于50X107L）,或有2项以上血浆 血小板活化产物升高，如B-TG、PF4、TXB2和GMPT40。 2）血浆Fg含量低于L5g/L或进行性降低,或超过4.0g/L （白血病、恶性肿瘤低于1. 8g/L,肝病低 于 1. Og/L） o 3） 3P试验阳性或FDP超过2011 g/L （肝病超过60ug/L）,或D-二聚体升高或阳性。 4）血浆PT时间缩短或较正常对照延长3s以上，或呈动态变化（肝病超过5s以上）。 PLG含量和活性降低。 ATHI含量和活性降低（肝病不适用）。 7）血浆因子VID : C低于50% （肝病必备）。 （2）疑难病例应有以下一项以上异常。 ①因子VU1 ： C降低，vWF ： Ag升高。VUI ： C/vWF : Ag比值降低（低于1:1）； ②血浆凝血酶碎片（R+2）升高； ③PAP升高； ④血或尿FPA升高。 DIC继发性与原发性纤溶亢进的鉴别 原发性纤溶 DIC继发性纤溶 BPC N P-TG N t PF4 N t GMP-140 N t R+2 N t FPA N t SFMC N t PCP N t D-二聚体 N t Bb1~42肽 t N Bf? 15-42 肽 N t 二、血栓前状态 .概念 血栓前状态也称为血栓前期（prethrombotic phase）,是指血液有形成分和无形成分的生化 学和流变学发生某些变化，这些变化可以反映： 1）血管内皮细胞受损或受刺激。 2）血小板和白细胞被激活或功能亢进。 3）凝血因子含量增高或被活化。 4）抗凝蛋白含量减少或结构异常。 5）纤溶成分含量减低或活性减弱。 6）血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态.血栓前状态仅仅是一种血栓与止血的病理状态，可 以长时期存在，故临床上常无特异性的临床症状和体征。 .分子标志物检查 血栓前状态和血栓性疾病分子标志物检测的结果 分子标志物 化学性质 病理生理过程 心肌梗 死 脑梗 死 深静脉血栓 形成 DIC 血栓前状 态 血管损伤标志物 vWF 蛋白质 各种血栓病均增高 t t t t t/N ET-1 蛋白肽 血管损伤时增高 t t I t/ i N TM 蛋白质 血管损伤时增高 t t t/N 6-酮-PGFla 蛋白质 血管损伤时降低 ! /N 1 /N I l/N N 血小板活化标志 物 P-TG 蛋白质 a颗粒释放增多 t t t/N t t PF4 碱性蛋白 a颗粒释放增多 t t t /N t t 5HT 吧噪胺 致密颗粒释放增多 t t t/N t t TXB2 花生四烯酸衍 生物 血小板活化增多 f