儿科学课件-甲低.pptxVIP

先天性甲状腺功能减退症;;;一、甲状腺激素生理和病理生理 （ Pathophysiology ） 1.甲状腺激素的合成 ： T4 (thyroxine) ,T3(triiodothyronine) 2.甲状腺素的释放 ;下丘脑-垂体-甲状腺轴;甲状腺素合成和释放的调节;4.甲状腺素的主要作用 ◆产热：加速细胞氧化 ◆促进生长发育组织分化，促进骨生长： ◆对代谢的影响:蛋白质、糖、脂肪 ◆对中枢神经系统影响: 胎儿期、婴儿期严重影响脑的发育 不可逆转 ;4.甲状腺素的主要作用 ◆对维生素代谢的作用: ◆对消化系统的作用： ◆对肌肉的影响: ◆对血液循环系统影响： ;二、病因Etiology （一）散发性先天性甲低(sporadic congenital hypothyroidism) 1.甲状腺不发育、不全及异位：占 90% 2.甲状腺激素合成障碍：第二位原因 酶的缺陷 3.TRH、TSH缺乏：中枢性甲低、MPHD 4.甲状腺或靶器官反应低下：罕见 5.母亲因素：暂时性甲低 （二）地方性先天性甲低(endemic congenital hypothyroidism) ;三、临床表现Clinic