先天性肺叶过度充气支气管闭锁、气管性支气管、先天性肺囊腺瘤样畸形、先天性肺囊腺瘤样畸形、叶外型肺隔离症、副膈综合征、 肺动静脉瘘等肺部发育异常发病机制、好发部位、临床表现、分型、发病率及影像表现.docVIP

先天性肺叶过度充气支气管闭锁、气管性支气管、先天性肺囊腺瘤样畸形、先天性肺囊腺瘤样畸形、叶外型肺隔离症、副膈综合征、 肺动静脉瘘等肺部发育异常发病机制、好发部位、临床表现、分型、发病率及影像表现 先天性肺叶过度充气支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。 本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 1、发病机制。半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如； ②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等； ③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。 2、临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。4-8周多见，6个月以后少见。 3、分型：肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。 4、发病率：左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%。 5、影像表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。 支气管闭锁 支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者