原发性血管炎知识点.pdfVIP

原发性血管炎知识点 ●概述 ●血管炎是指在病理上以血管壁炎症为特征的一组炎性 自身免疫性疾病，分为原发 性和继发性 ●继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组 织病等 ●病因和发病机制 ●病因 ●不完全清楚、一般认为与遗传、感染和环境因素有关 ●病毒性肝炎、HIV 及CMV ●10%的结节性多动脉炎病人伴有乙型肝炎病毒感染 ●金葡菌、链球菌感染有关 ●发病机制 ●感染直接损害血管 ● 巨噬细胞及细胞因子 ● 自身抗体 ● 自身抗体在血管炎发病中起重要作用，其中最重要的是ANCA ●ANCA 的靶抗原为中性粒细胞胞质内的多种成分，其中PR3 （丝氨酸蛋 白酶3 ）和MPO 是主要的靶抗原 ●抗内皮细胞抗体（AECA ） ●补体系统 ●临床表现 ●主要取决于受累血管的类型、大小以及受