继发性高血压发病机制、早期筛查、疾病类型及肾实质性高血压、肾血管性高血压、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等常见继发性高血压病因机制、诊断要点和诊疗.docVIP

继发性高血压发病机制、早期筛查、疾病类型及肾实质性高血压、肾血管性高血压、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等常见继发性高血压病因机制、诊断要点和诊疗 继发性高血压是指某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的10%，某些继发性高血压（如原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾血管性高血压、肾素分泌瘤等）可通过手术得到根治和改善。 继发性高血压筛查 为减少不必要的检查、检验，建议对至少符合其中之一条件的患者进行继发性高血压的早期筛查： a、发病年龄＜30岁，≥2级高血压的年轻患者。 b、老年患者，原来血压正常或者规律服用降压药物的情况下血压控制稳定，但突然出现血压升高或者原有降压药物疗效下降的情况。 c、血压控制不平稳，药物治疗反应差，顽固性高血压。 d、急进性或恶性高血压，靶器官损害严重，病程短。 e、肌无力、周期性四肢麻痹；明显怕热、多汗、消瘦；阵发性高血压伴头痛、心悸、睡眠时反复出现呼吸暂停低通气的现象。 f、不明原因的肾功能异常、血象异常、电解质紊乱、双肾不等大、肾上腺偶发瘤的高血压患者。 g、24 h 动态血压监测出现非杓型（夜间血压下降幅度与白天相比不足 10%）或者反杓型高血压（夜间血压无下降或者反超白天的情况）。 常见继发性高血压类型及诊疗 肾实质性高血压 1）病因、机制。各种原发性肾小球肾炎；多囊肾性疾病；肾小管-间质疾病；代谢性疾病肾损害；系统性或结缔组织疾病肾损害；单克隆免疫球蛋白相关肾脏疾病；遗传性肾脏疾病等。 2）诊断要点 ① 肾脏病史；蛋白尿/血尿；肾功能异常；肾脏大小、形态异常；必要时行肾活检。 ② 肾实质性高血压 vs 高血压引起的肾脏损害：前者在发现高血压之前或同时存在蛋白尿/血尿、贫血、肾功能明显受损等情况；血压较高不易控制 3）治疗 ①饮食控制：常规推荐低盐饮食；对于肾功能不全者，建议优质低蛋白饮食，同时配合必需氨基酸和（或）α-酮酸治疗。 ②药物治疗：合并蛋白尿者，首选 ACEI/ARB；若血压控制欠佳，可选用长效 CCB、利尿剂、β 受体阻滞剂、α 受体阻滞剂。 肾血管性高血压 1）病因、机制。由于肾动脉主干或分支狭窄，导致患肾缺血，激活 RAS 系统，引起肾功能不全及高血压。我国肾动脉狭窄的常见病因包括动脉粥样硬化、大动脉炎、纤维肌性发育不良等。 2）诊断要点。肾动脉彩色多普勒超声、增强 CT 或肾动脉造影。 3）治疗 ① 降压药物首选 CCB 类； ② 对于单功能肾或双侧肾动脉狭窄的患者，慎用 ACEI/ARB 类药物。对于严重肾动脉狭窄（大于 70%），如出现血压控制欠佳、肾萎缩或肾功能减退时，建议首选经皮肾动脉成型及支架植入术，次选外科手术。 原发性醛固酮增多症 1）病因、机制。是肾上腺皮质球状带自主分泌过多醛固酮，导致以高血压、低钾血症、肾素活性受抑制为特点的临床综合征，占高血压人群 5%～10%。常见类型包括醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、其他少见类型。 2）诊断要点 ① 筛查：采用血醛固酮/肾素活性，比值 ＞ 30 有提示作用，大于50有诊断意义。 ② 确诊试验主要有：高钠饮食试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验及卡托普利试验。 ③ 分型诊断方法：肾上腺影像学检查和分侧肾上腺静脉取血。 3）治疗 原发性醛固酮增多症的治疗与临床类型相关。 - 对于醛固酮瘤或单侧肾上腺增生，首选外科手术切除； - 对于特发性醛固酮增多症，首选螺内酯、依普利酮等药物治疗； - 若为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，推荐小剂量糖皮质激素治疗。 嗜铬细胞瘤 1）病因、机制。起源于肾上腺髓质或交感神经节或其他部位的嗜铬细胞的肿瘤，瘤体可持续或间断分泌过多儿茶酚胺，引起高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 临床表现为阵发性、持续性或阵发性加重的高血压；「头痛、心悸、多汗」三联征；糖、脂代谢异常。 2）诊断要点。测定血或尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基苦杏仁酸、甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素的水平。 对于胸、腹、盆腔病灶的定位首选增强 CT；对于颅底和颈部病灶的定位，首选 MRI；对于转移性、肾上腺外的肿瘤的定位，首选间碘苄胍、18F-FDG PET 及生长抑素显像。 3）治疗。首选手术切除瘤体。一般术前建议服用 α 受体阻滞剂 2 周以上，对于心动过速或心律失常的患者，可加用 β 受体阻滞剂。 库欣综合征 1）病因、机制。各种原因引起肾上腺分泌过多皮质醇所产生的疾病的总称。典型临床表现：向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症、骨质疏松等。 2）诊断要点。血皮质醇激素水平、尿游离皮质醇检测、地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验为常规