自身免疫性肝炎.pptVIP

部分患者的病情可自发性或者药物缓解，其组织学表现可恢复正常或炎症局限于门管区。在这种情况下，肝硬化进程可能会静止，纤维化可能减少或者消失。 第30页，共53页。 诊断 当有相应的肝组织活检结果时，AIH的诊断要根据特征性的临床表现，血生化，循环抗体和异常的球蛋白水平。大约有10％的患者循环抗体为阴性。国际AIH学术组提出了一个积分方案，后来为了使临床诊断更标准曾进行了修订，但在种群研究的价值仍有限，具体至个人特别是儿童可能不准确。人们正在设计一个更简单而准确的诊断方案。 第31页，共53页。 变异型综合征 Variant Syndromes 尽管长时间以来，我们已经知道所谓的重叠型，混合型和变异型综合征的临床，组织学和血清学表现与AIH，PBC,和PSC的表现不同，但对它们的分类仍无定论。“重叠综合征”，“抗线粒体阴性的原发性胆汁性肝硬化”，“原发性胆汁性肝硬化形式肝病”，“自身免疫性胆管炎”，“自身免疫性胆管病”，“慢性免疫性胆汁郁积”，“免疫性胆管炎”，“免疫胆管病”，“肝炎合并胆汁郁积综合征”这些术语都是用来描述同时具有AIH和PBC特征的患者。 第32页，共53页。 问题的复杂性在于是二者凑巧同时发生，或者是一个连续的疾病过程，还是从一个疾病进展至另一个。 第33页，共53页。 有人认为AIH合并PBC综合征是一个连续过程，是由经典的AIH延续发展至出现