病理学课件-肾小球肾炎.pptxVIP

第九章 泌尿系统疾病Diseases of urinary system王晓晖 副教授山西医科大学病理教研室第1页，共134页。 肾小球肾炎 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤第2页，共134页。第一节 肾小球肾炎 (glomerulonephritis, GN)第3页，共134页。一、概述 是一组以肾小球损伤为主要病变的变态反应性炎症性疾病。自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）原发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎血管性疾病（如原发性高血压）遗传性肾炎 代谢疾病（如糖尿病）第4页，共134页。肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收 第5页，共134页。二、正常肾脏的组织学结构肾脏包括实质和间质肾实质由皮质和髓质构成 第6页，共134页。 正 常 肾 小 球肾小球Cap.丛肾球囊第7页，共134页。第8页，共134页。1、肾小球的组成成分：（1）细胞成分：内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。系膜细胞：第9页，共134页。1、肾小球的组成成分：（1）细胞成分：内皮细胞：合成系膜基质和基膜物质系膜细胞：吞噬和降解沉积于基膜上的免疫 复合物，具有收缩功能，调节血管管径， 控制肾小球血流量。第10页，共134页。1、肾小球的组成成分：（1）细胞成分：内皮细胞：系膜细胞：脏层上皮细胞：表面被覆带负电的唾液酸糖蛋白。第11页，共134页。1、肾小球的组成成分：（1）细胞成分：内皮细胞：系膜细胞：脏层上皮细胞：壁层上皮细胞：(单层扁平上皮)第12页，共134页。（2）两种物质：基膜系膜基质第13页，共134页。内皮细胞毛细血管袢基底膜 血管球系膜细胞血管系膜 肾小球系膜基质肾单位脏层上皮（足细胞）肾小囊壁层上皮近曲小管肾小管髓袢远曲小管第14页，共134页。2、 彼此之间的关系（从外→内）壁层上皮肾小囊脏层上皮基底膜内皮细胞毛细血管腔内皮细胞系膜第15页，共134页。3、滤过膜：（1）滤过膜的构成第16页，共134页。3、滤过膜：（1）滤过膜的构成 内皮细胞内：疏松层、中：致密层、外：疏松层 基底膜: 脏层上皮足突间的滤过隙膜: 第17页，共134页。（2）滤过膜的功能机械屏障：电荷屏障：三层结构都含阴离子糖蛋白滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。第18页，共134页。4、几个部位：上皮下区：内皮下区：基膜区：系膜区：第19页，共134页。5、肾小球与肾小管的关系第20页，共134页。三、肾小球肾炎的病理学检查方法(一）肉眼（二）光镜 HE染色 PAS染色：（过碘酸-schiff染色)显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈红色）PASM染色：过碘酸六氨银染色显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈黑色）Masson三色染色：基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）核呈蓝褐色，红细胞呈红色第21页，共134页。第22页，共134页。PASM染色第23页，共134页。MASSON染色第24页，共134页。（二）电镜： 观察超微结构改变免疫复合物(电子致密物）的沉积部位准确定位，但不能确定免疫复合物的类型第25页，共134页。（三）免疫荧光标记：原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合优点：可确定免疫复合物的类型线性荧光（抗GBM性GN）结果：免疫荧光（+）颗粒状荧光免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积 第26页，共134页。四、病因和发病机制? 抗原(antigen)：外源性：细菌、病毒、支原体、真菌、药物、异种血清和食物等寄生虫、 内源性：肾小球性： 系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性： DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原甲状腺球蛋白等第27页，共134页。?方式：（一）循环免疫复合物的沉积（circulating immune complex nephritis)抗原（非肾小球、可溶性）+抗体（Ⅲ型变态反应）免疫复合物沉积在肾小球肾小球损伤免疫荧光：颗粒状循环免疫复合物颗粒状荧光第28页，共134页。 免疫复合物沉积的部位 上皮下： 含阳离子、小分子免疫复合物内皮下： 含阴离子、中分子免疫复合物系膜区： 电荷中性，大分子免疫复合物 第29页，共134页。（二）原位免疫复合物的沉积抗原（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）抗体在抗原部位形成免疫复合物肾小球病变第30页，共134页。1、抗基膜性肾小球肾炎(anti-GBM nephritis)基膜成分成为抗原免疫复合物沿基膜沉积免疫荧光：连续的线性荧光第31页，共134页。2、Heymann肾炎与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的 肾炎动物模型抗原：足细胞膜形成上皮下沉积物免疫荧光：颗粒状荧光Heymann肾炎抗近曲小管刷状缘抗体与足细胞小凹抗原结合