皮肤黏膜淋巴结综合征.pptVIP

6 版 第 儿科学 6 版 第 儿科学 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病 （Kawasaki disease) 现在是1页\一共有22页\编辑于星期三 概述 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  现在是2页\一共有22页\编辑于星期三 ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 现在是3页\一共有22页\编辑于星期三 病因病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 现在是4页\一共有22页\编辑于星期三 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 现在是5页\一共有22页\编辑于星期三 病理血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完  全阻塞。 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 现在是6页\一共有22页\编辑于星期三  ＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大。 典型临床表现 现在是7页\一共有22页\编辑于星期三 结合膜炎 草莓舌 现在是8页\一共有22页\编辑于星期三 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 现在是9页\一共有22页\编辑于星期三 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 现在是10页\一共有22页\编辑于星期三 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 现在是11页\一共有22页\编辑于星期三 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  ＊心脏表现 现在是12页\一共有22页\编辑于星期三 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊其他表现 现在是13页\一共有22页\编辑于星期三 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  无特异性实验室检查 现在是14页\一共有22页\编辑于星期三 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊超声心动图： 现在是15页\一共有22页\编辑于星期三 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 现在是16页\一共有22页\编辑于星期三 6 版 第 儿科学 6 版 第 儿科学