儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理.pptxVIP

儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理第1页/共52页第2页/共52页儿童肝脏肿瘤上皮性肿瘤 肝细胞腺瘤 肝母细胞瘤 肝细胞癌 纤维板层癌 胆管腺癌、囊腺瘤/癌错构瘤 间叶性错构瘤 胆管错构瘤 混合性错构瘤非上皮性肿瘤 血管内皮瘤 海绵状血管瘤 淋巴管瘤 血管肉瘤 上皮样血管肉瘤瘤样病变 胚细胞肿瘤 肝再生结节 炎性假瘤 第3页/共52页儿童原发性肝脏恶性肿瘤 肝母细胞瘤上皮性肿瘤 肝细胞癌（HCC） 纤维板层型肝细胞癌（FLC） 未分化胚胎性肉瘤（UES）非上皮性肿瘤 上皮样血管内皮瘤（EHE） 胚胎型横纹肌肉瘤第4页/共52页儿童肝脏肿瘤特点无症状性腹部包块就诊先天性肿瘤多恶性肿瘤多、预后差年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变肝硬化极少见第5页/共52页儿童肝脏原发性肿瘤三分之二为恶性占儿童腹部恶性肿瘤的第三位肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童第6页/共52页肝母细胞瘤（HB）最常见的儿童原发性肝脏肿瘤多由肝脏胚胎细胞构成年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性男女比例约1.5:1~2:1肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比第7页/共52页肝母细胞瘤病因病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-