先天性甲状腺功能减低症1.pptxVIP

先天性甲状腺功能减低症1第1页/共63页 先天性甲状腺功能减低症Congenital Hypothyroidism第2页/共63页 先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism， CH) 是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为1／5000~7000概述 第3页/共63页 我国各地先天性甲低的发病率 第4页/共63页 下丘脑－垂体－甲状腺轴 第5页/共63页 甲状腺的解剖、生理与病理生理 甲状腺的位置甲状腺的胚胎发育甲状腺素的合成、释放与调节 甲状腺素的生理作用 第6页/共63页 位于颈部气管的前下方，分左右两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚残存锥状叶成人甲状腺的体积为10~30ml为人体最大的内分泌腺之一 甲状腺的位置第7页/共63页 甲状腺肿大的分度正常：望诊和触诊时甲状腺均不大轻度：头部在正常位置时，颈部看不到，但触 诊可以摸到甲状腺中度：颈部可以看到肿大的甲状腺，而且触诊 可以摸到肿大的轮廓，但甲状腺没有超 过胸锁乳突肌的后缘重度：视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大，甲 状腺超出了胸锁乳突肌的后缘第8页/共63页 甲状腺的胚胎发育第 3周：甲状腺起源于咽底部，呈憩室状第 7周：甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成第10周：胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸第12周：能偶联成T3、T4，并能释放至血循环妊娠中期：胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用 第9页/共63页 甲状腺的胚胎发育在妊娠过程中， TSH不能通过胎盘，甲状腺激素很少通过胎盘，故胎儿血清中的TSH浓度反映了胎儿的TSH分泌和代谢抗甲状腺药物、放射性碘可自由透过胎盘影响胎儿的甲状腺功能虽然母体TSH不能通过胎盘，但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿，而产生新生儿突眼性甲亢 第10页/共63页 甲状腺素的合成碘在甲状腺内浓集碘化物的氧化酪氨酸的碘化碘化酪氨酸缩合第11页/共63页 甲状腺素的释放 甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内 在酶的作用下，水解游离出T3、T4 T3、T4再由上皮细胞释放而进入血液，运往全身各个组织器官而发生作用。血循环中T3、T4分为 结合型：70％与甲状腺结合蛋白（TBG〕结合，余大多与白蛋白结合 游离型：T4 0.03%, T3 0.3%T4转化为T3发挥生理代谢作用，T3约80％在周围组织由T4转化而来第12页/共63页 甲状腺素的调节下丘脑 TRH垂体 TSH甲状腺 T3、T4十十一一第13页/共63页 甲状腺素的生理作用产热 加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放热量。这种反应通常以基础代谢率表示, 即BMR促进细胞组织的生长发育和成熟 促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长第14页/共63页 甲状腺素的生理作用对蛋白质代谢的影响 促进蛋白质合成，增加酶的活力对糖代谢的影响 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用对脂肪代谢的影响 促进脂肪分解和利用第15页/共63页 甲状腺素的生理作用对中枢神经系统影响胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、分化、成熟的严重障碍出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变临床出现智力低下、发育迟钝等症状 第16页/共63页 甲状腺素的生理作用对维生素代谢的作用 对肌肉的影响 甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤对血液循环系统影响 甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性， 故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等对消化系统影响 甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数 多，但质正常。甲低时，常有纳差，便秘等第17页/共63页 甲状腺功能减低症的分类原发性甲低：甲状腺本身疾病所致 继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑 又称中枢性甲低散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素 合成途径中酶缺陷所造成地方性：水、土和食物中碘缺乏所致第18页/共63页 甲状腺功能减低症的病因 TRH缺乏 TSH缺乏 甲状腺素缺乏 终末器官无反应第19页/共63页 甲状腺素缺乏甲状腺不发育、发育不全或异位：最常见（90%） 甲状腺素合成障碍：第2常见碘缺乏甲状腺损害母亲服用药物 第20页/共63页 甲状腺素缺乏甲状腺不发育、发育不全或异位