生化课件-氨基酸代谢.pptVIP

转氨-脱氨作用在体内大多数组织都能够进行，是体内主要的脱氨基方式，也是合成非必需氨基酸的重要途径。由于氧化脱氨基作用主要是由L-谷氨酸脱氢酶催化进行，所以转氨-脱氨作用在L-谷氨酸脱氢酶活性高的肝、肾、脑等组织比较活跃。 转氨-脱氨作用一般是先转氨，以酮戊二酸作为氨基受体生成谷氨酸，再由L-谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢、脱氨。 转氨-AMP循环是骨骼肌、心肌细胞氨基酸脱氨基作用的主要方式。在骨骼肌细胞和心肌细胞中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式脱氨基。 转氨-AMP循环脱氨基作用的基本过程分三步进行： AST催化氨基酸转氨基给草酰乙酸，生成天冬氨酸。 天冬氨酸和次黄嘌呤核苷酸(IMP)在腺苷酸代琥珀酸合成酶的催化下缩合，生成腺苷酸代琥珀酸，然后裂解成AMP合延胡索酸。 AMP在腺苷酸脱氨酶的催化下氧化脱氨，重新生成次黄嘌呤核苷酸。 (四)非氧化脱氨作用 微生物的某些氨基酸可以进行非氧化脱氨作用，生成NH3和?-酮酸 1.脱水脱氨 2.脱硫化氢脱氨 3.直接脱氨 + NH3 R C=O COOH ?-酮酸的代谢 氨的代谢 转氨基作用 NH2 R — C — H COOH 二、 氨的代谢 正常人血氨﹤60?mol/L (0.1mg/100mL). 氨的来源和去路 氨的运输：谷氨酰胺、丙氨酸-葡萄糖循环 氨的最终代谢去路——尿素循环 体内氨的来源： 体内氨基酸和胺类化合物分解产物 肠道吸收的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨 氨的去路： 合成尿素，从肾脏排出体外(最终去路) 生成谷氨酰胺，在血液中运输 参与合成一些重要的含氮化合物 以铵盐的形式从肾脏排出体外 (一) 氨的转运 Gln的运氨作用： 解氨毒，运输、储存氨 Gln的生成： 在脑、肌肉组织中，NH3与Glu生成Gln。 谷氨酸 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 在脑和肌肉，反应平衡倾向谷氨酰胺的合成 谷氨酸 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 在脑和肌肉，反应平衡倾向谷氨酰胺的合成 Gln由血液运输到肝、肾，水解为Glu和NH3 在肾脏： 谷氨酰胺 谷氨酸 谷氨酰胺酶 谷氨酰胺的分解几乎是不可逆的，脱下来的NH4+来自酰胺基，而非?-氨基 脱下来的NH3与肾小管中的酸结合生成铵盐排出体外，对于调节机体酸碱平衡有重要作用。 丙氨酸－葡萄糖循环 肌肉组织中的氨基酸在转氨酶的作用下将氨基转移给丙酮酸，生成丙氨酸。 丙氨酸经血液循环进入肝脏，通过联合脱氨基作用将NH3释放出来，NH3经过鸟氨酸循环合成尿素，最终从体内排出。 丙氨酸脱氨后重新生成丙酮酸，丙酮酸异生为葡萄糖，葡萄糖从血液循环运送到肌肉，在肌肉重新分解生成丙酮酸。 经过丙氨酸-葡萄糖循环，肌肉组织中的氨以无毒性的丙氨酸为载体运输到肝脏，不断地从体内清除出去。 体内的氨以无毒性的丙氨酸和谷氨酰胺的形式在血液中运输，到肝脏合成尿素，到肾脏生成铵盐，将NH3最终从体内清除。 (二) 尿素的生成 肝脏是尿素合成的主要器官 鸟氨酸循环(ornithine cycle)学说： 1932年，由Hans Krebs与Kurt Henseleit提出，故又称为Krebs循环，也叫尿素循环。 一次鸟氨酸循环生成1尿素，清除2NH3，消耗3ATP 尿素的生成是体内氨代谢的主要途径，是蛋白质分解代谢的最主要的无毒性终产物。 H2N-C-NH2 ＝ O 尿素 鸟氨酸循环 尿素生成的过程 A. 氨基甲酰磷酸的合成 由氨基甲酰磷酸合成酶I (CPS-I) 催化，N-乙酰谷氨酸 (AGA) 为变构激活剂 氨甲酰磷酸合成酶I 氨甲酰磷酸 谷氨酸 乙酰CoA N－乙酰谷氨酸合成酶 N－乙酰谷氨酸 B. 瓜氨酸的生成 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化 鸟氨酸 瓜氨酸 氨基甲酰磷酸 C. Arg的合成 由精氨酸代琥珀酸合成酶(限速酶)催化： 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化： 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 苹果酸 D. Arg水解生成尿素 由精氨酸酶催化 精氨酸 尿素 鸟氨酸 三、 ?-酮酸的代谢 (一) 经氨基化生成非必需氨基酸 (二) 转变为糖或脂类 生糖氨基酸：大多数氨基酸 生酮氨基酸：Leu、Lys 生糖兼生酮氨基酸：Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp Leu Lys Phe Trp Tyr 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA Ile Leu Trp 丙酮酸 Ala Cys Gly Ser Tyr TCAC Asn Asp Arg Glu His Pro Glu ?-酮戊二酸 琥珀酰CoA 苹果酸 草酰乙酸 Ile Met