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佝偻病手足搐搦第1页/共52页第2页/共52页“隐性饥饿”的定义蛋白质、脂肪、碳水化合物3大宏量营养素缺乏 = 显性饥饿微量营养素缺乏=隐性饥饿例如：维生素A、维生素D、铁、锌、钙等的缺乏重度微量营养素缺乏威胁儿童的生长发育甚至生命轻度/亚临床的微量营养素缺乏在儿童中普遍存在WHO.2005儿童微量营养素缺乏防治建议.中华儿科杂志.2010.48(7):502-9第3页/共52页一、概述：1、定义：VitD ↓→Ca、P 代谢异常 →骨骼生长发育障碍→畸形 多见于婴幼儿 是小儿重点防治的“四病”之一 第4页/共52页2、VitD的来源、代谢母体-胎儿的转运：胎儿储存；与母体维生素D和胎龄有关 紫外线皮肤的光照合成：7-脱氢胆固醇 胆骨化醇 （皮肤）食物中的维生素D：食物提供（动物肝脏、肾脏、 蛋黄） 强化食品 （D3）第5页/共52页外源性(食物) 内源性 (皮肤)维生素D2 、 D3无生物活性VitD在体内代谢肝脏25-羟化酶25-(OH)D3微弱生物活性低P3-高P3-肾 1-α羟化酶降钙素甲状旁腺素高Ca2+低Ca2+1,25-(OH)2D3生物活性明显增加第6页/共52页3、VitD的生理功能 1）、促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加钙、磷的吸收2）、增加肾近曲小管对钙、磷的的重吸收3）、对骨骼钙的动员： 与甲状腺协同使破骨细胞成熟，促骨重吸收，旧骨中钙盐入血； 刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积4）、参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程第7页/共52页二、病 因1、围生期维生素D不足2、日照不足：内源性Vit D主要来源3、食物中摄入不足4、生长发育过快，需要量增加5、疾病、药物影响第8页/共52页维生素D缺乏三、发病机制肠Ca2+、P3- 吸收↓血Ca2+ ↓甲状旁腺代偿机制增强旧骨脱钙↑成骨作用↓尿P3- 排出血 P3- ↓血钙正常或稍低钙磷乘积↓骨样组织钙化障碍骨质软化骨样组织堆积第9页/共52页正常骨发育① 成骨细胞 骨基质 构成 骨样组织 ② 骨质钙化需Ca × P=40 ③ 软骨细胞、成骨细胞分泌AKP，使有机鳞释放无机磷， 提高P 浓度 ④ 膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞第10页/共52页四、临床表现 本病多见于 3 月~2 岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骼病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。本病临床分期如下: (一)、初期 (二)、激期 (三)、恢复期 (四)、后遗症期第11页/共52页(一)、初期1.发病年龄: 6 个月, 特别是3 个月的婴儿2. 主要临床表现:神经兴奋性增高，易激惹，烦燥，夜间蹄哭，睡眠不安汗多,刺激头皮而摇头?枕秃.这些非特异症状可作为临床早期诊断的依据3. X 线骨片无骨骼改变 或钙化带模糊4.实验检查:血清 25-(OH)D3 ↓ PTH ↑ Ca ↓ P ↓硷性磷酸酶 正常或稍高。第12页/共52页第13页/共52页(二)、激期—临床表现 一)骨骼改变: 二)肌肉改变: 三)脑发育受累 (重症):表情语言、条件反射 四)免疫力低下:感染，贫血第14页/共52页一） 骨骼改变：生长发育快的部分明显 1．骨化障碍 ①? 颅骨软化：乒乓头 （3-6月） ②? 萌牙延迟或倒序 ③? 前囟迟闭第15页/共52页2?、骨样组织堆积 ①、长骨干骺端堆积： 手、足镯征 6月以后 肋骨串珠(rachitic rosary) ②、扁骨堆积：方颅 （7-8月）第16页/共52页3、肌肉牵拉： 赫氏沟（Harrison groove） 肋缘外翻 鸡胸（rachitic rosary） 漏斗胸第17页/共52页 4．重力作用： 坐 猫背、脊柱侧弯 站“O”、“X”形腿5. 其它：外伤易骨折第18页/共52页二） 肌肉松弛： 关节松弛——坐、站、走迟 腹肌松弛——蛙腹第19页/共52页(二)、激期—辅助检查 1.血液：浓度测定：1,25(OH)2D3/25(OH)D3， 血液生化：钙、磷、AKP2.X线表现：腕关节正位片 ①?干骺端增宽 临时钙化带消失 呈毛刷样改变， 杯口样改变 ② 骨密度减低 骨干弯曲、骨折 第20页/共52页佝偻病上肢长骨X线正常上肢长骨X线第21页/共52页( 三)、恢复期（治疗和日光照射后）1.临床症状和体征逐渐减轻。2.实验检查:血清钙，磷浓度逐渐恢复正 常.碱性磷酸酶 1-2 月降至正常. 3. X 线骨片:治疗 2-3 周后有所改善。4.钙化线重新出现,以后致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常.第22页/共52页(四)、后遗症期:1.多见于 2 岁的儿童。2.无任何临床症状。3. X 线骨片:骨骺干骺端活动性病变消失.4.血生化正常.第23页