出血性疾病概述课件.pptVIP

出血性疾病概述;【定义】;　与以下因素有关 : 　血管因素 血小板因素 凝血系统 前二者与初期止血(形成白色血栓)有关 凝血系统与二期止血(形成红色血栓)有关 　;;二、血小板因素 ㈠血小板粘附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb) 通过vWF粘附内皮下胶原纤维。 ㈡血小板聚集：GPⅡb/Ⅲa复合物以血小板为受体，纤维蛋白原连结—血小板聚集—变形、活化释放活性物质。;㈢血小板释放：花生四烯酸→血栓烷A2，促进血小板凝聚，血管收缩。 ㈣促凝血作用：释放血小板因子3(PF3)，参与凝血。 ㈤形成血栓：修复受损血管 ㈥激活Ⅻ、Ⅺ ;三、凝血系统 凝血机制：是一系列酶反应，分三个阶段⒈凝血活酶复合物形成阶段 　　　内源性凝血途径：由表面接触启动 。 　　外源性凝血途径：由组织因子启动。　　　共同途径：因子Ⅹa生成后内、外源性 凝血沿共同途径作用。 ⒉凝血酶形成阶段　　　　　　　　　 ⒊纤维蛋白形成阶段　 　　 ;【抗凝与纤溶机制】;⒊组织因子途径抑制剂(TFPI)抗凝机制： 　抗Ⅹa结合，TF/Ⅶa复合物 4.肝素: 与AT-Ⅲ形成1：1复合物 促进内皮释放t-PA,促进纤溶 ;二、纤溶系统：⒈内源性： 激肽释放酶 纤溶酶原 纤溶酶;⒉外源性：纤维蛋白原降解产物具有强烈抗凝作用 纤溶酶原激活物 纤维蛋白原 纤溶酶原 纤溶酶 X A、B、C Y D E D;【分类】;一、血管壁异常 　㈠遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。 　㈡获得性：感染，药物，维生素C缺乏，中 　　　毒。 　㈢过敏性：过敏性紫癜。 　㈣其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械 性 紫癜。 ;二、血小板异常 　㈠血小板量异常： ⑴生成减少：AA，AL ，感染等。 ⑵破坏或消耗过多：特发???血小板减少性紫 癜，血栓性血小板减少性紫癜，DIC。 ⑶分布异常：脾亢。 ㈡血小板量质异常：血小板无力症 巨大血小板综合征 　;三、凝血异常;一、病史和体征 　㈠出血年龄： 　自幼出血提示遗传性。 　新近发病提示获得性。 ㈡出血病程： 终身：凝血障碍。 　病程短暂：血管、血小板疾患。 　;㈢ 出血诱因和性别　 　血小板和血管异常：自发性，女性　　　　较多。 　凝血异常：外伤较多，男性较多(血友病) ㈣家族史：有无类似病史。 ㈤过敏史 ; ㈥伴发病 ㈦药物史 　 ㈧出血部位 　粘膜皮肤出血：血小板或血管异常。 　肌肉出血、关节腔出血、内脏出血，可能有皮肤　　大片瘀斑：凝血异常。 　 ;血小板、血管型疾病与凝血性疾病的临床鉴别;　 二、实验室及其它检查 　 ㈠筛选试验： 与血管、血小板因素有关检查 束臂试验， 出血时间， 血小板计数， 血块回缩试验， ; 与凝血因素有关检查： 凝血时间(试管法)， 激活的部分凝血活酶时间(APTT)， 凝血酶原时间(PT)， 凝血酶时间(TT)。; ㈡特殊检查 ⒈血小板异常的检查 　 血小板形态　　　　　　　　　　　　　 血小板粘附试验　　　　　　　　　　　 血小板聚集试验　　　　　　　　　　　 其它 ：血小板第3因子，骨髓穿刺，血