(39)--第十四章第四节皮肤黏膜淋巴结综合征.pptVIP

《中医儿科学》第十四章第四节皮肤黏膜淋巴结综合征 1961年，儿科医生川崎富作接诊了一个发烧多日、双眼充血的患儿，相关病症非常罕见。在接下来的一段时间，又陆续接诊了多位类似患儿，搜集了多起病例后，川崎发现了此类疾病的共同特点，并将其称之为“儿童急性皮肤黏膜淋巴结综合征”，详细阐述了该病具体临床表现和病因分析及分类情况，并把文章发表在1967年的”日本过敏性疾病杂志“上。之后，该病被命名为“川崎病”。川崎富作 　概述目录　临床诊断其它疗法病因病机　辨证论治　预防调护　研究进展　病案分析 Part 1概述 1.定义：以全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。临床以发热、皮疹、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。属中医学温病范畴。概述 发病特点好发于婴幼儿死亡率：1.5－2％后遗症13％――小儿后天性心脏病首位 日美：冬春我国：春夏男：女为1.5：1发病季节发病年龄发病率预后 Part 2病因病机 病因病机肺胃邪犯肺卫，蕴于肌腠，侵犯营血。感受温热邪毒，从口鼻而入，侵犯肺卫。病机关键病因病变部位 病因病机 Part 3临床诊断 球结膜充血 发 热 多形性皮疹淋巴结肿大 口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑 肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现临床表现 1.发热：最早出现热势：高热39~40℃以上热程：至少持续7~14天或更久（2周~1月），伴烦躁或嗜睡 包括经过治疗发热＜5天者；5天内退热者为轻证热型：稽留热或弛张热治疗：抗生素无效，丙球有效 临床表现 2.双眼球结膜充血典型者在病程早期血管清晰可见。球结膜充血于发热3~4天初现，至热退方消失，无脓性分泌物或流泪。临床表现 3.口咽黏膜改变病程早期，口唇潮红、皲裂口腔黏膜及咽部弥漫充血后期可见杨梅舌、草莓舌 临床表现 4.四肢末梢 急性期出现手足硬肿、潮红， 恢复期始于指、趾甲周的脱皮（一般在症状出现后≥2周），严重者指、趾甲脱落。临床表现 5.皮疹 分布：躯干 形态：多形性（病毒疹样、猩红热样、风团样等），但无水疱及痂皮形成 时间：发热2~4天后出现，在前述许多症状之后临床表现 6.颈淋巴结肿大 一过性急性非化脓性淋巴结肿胀，直径在1.5cm左右大多单侧出现，少数为双侧坚硬有触痛，不红肿，热退时消退临床表现 辅助检查（1）血液学检查：外周血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板第2?3周时增多，血沉明显增快， C-反应蛋白增高。（2）心电图：早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高或低电压。（3）胸部X线平片：肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。（4）超声心动图：急性期可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等异常表现。 幼年特发性关节炎猩红热渗出性多行红斑传染性单核细胞增多症鉴别诊断 Part 4辨证论治 辨证——卫气营血辨证早期：卫气同病——辛凉透表； 活中期：气营两燔——清气凉营； 血后期：气阴两伤——益气养阴。 化 治则——清热解毒，活血化瘀 瘀 辩证思路 治法方药症状高热持续、目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大清热解毒,辛凉透表银翘散（《温病条辨》）加减。邪在卫气分证论治 治法方药症状壮热不退，斑疹遍布，斑疹多形色红，唇赤干裂，口腔黏膜弥漫充血，手足硬肿潮红，指、趾端膜样脱皮，清气凉营，解毒化瘀清瘟败毒饮（《疫疹一得》）加减。气营两燔分证论治 治法方药症状低热留恋或身热已退，指、趾端蜕皮或脱屑，斑疹消退，倦怠乏力，动辄汗出，手足心发热，咽干口燥，口渴欲饮 益气养阴，清解余热。沙参麦冬汤（《温病条辨》）加减。气阴两伤分证论治 Part 5其他疗法 包括中成药、针灸疗法、西医治疗等。西医治疗可选用静脉注射丙种球蛋白、口服阿司匹林等治疗。其他疗法 Part 6预防调护 本病病因不明，可能与感染、环境污染、遗传等因素有关，无特异性预防措施，应积极防治各种感染性疾病。饮食宜清淡新鲜；补充足够水分；保持口腔清洁；适度卧床休息。本病患儿须随访半年至1年。有冠状动脉扩张者须长期随访，每半年至少做1次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失为止。预防调护 Part 7研究进展 研究进展1.从心论