大疱性皮肤病(本).pptxVIP

概 述;Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善; 1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮;天疱疮：表皮内疱; 60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的Robert E. Jordon 在微生物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的根本性质;天疱疮棘细胞间荧光;类天疱疮基底膜带荧光; 80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中纯化出230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮抗原，1988年又首先别离出BPAg1 的CDNA;胞浆蛋白包括桥斑蛋白〔desmoplakin〕和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein, Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin, Dsc);半桥粒 基内幕胞与基底膜带间的主要连接结构 主要成分有BPAg1、BPAg2等;第十二页，共五十九页。;天疱疮〔Pemphigus〕;临床分型;病 因 ;一、寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris 最常见 好发年龄：中年人，儿童罕见 发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，60%患者初发损害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4～6个月后才发生皮肤损害 自觉病症：一般仅有轻痒;皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、结痂； Nikolsky 征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤 如不及时给予有效治疗，病症持续及扩展，大量液体丧失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命;第十八页，共五十九页。;尼氏征〔Nikolsky 〕征：又称棘层松解征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的???疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散 (1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动 (2)加压疱顶，疱液四周围移动 (3)推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱 (4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离;二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate 是寻常性天疱疮的异型 好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位 自觉病症：不明显，有时伴有高热等全身病症 皮损特点：初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，外表污秽，结痂 、有恶臭 病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好;第二十一页，共五十九页。; 三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus 好发年龄：中老年人 好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见 皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性 病情缓慢开展，渐及全身，也可因继发感染而死亡;;四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的异型 好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少累及 Nikolsky氏征阳性。在红斑根底上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象 病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮;第二十五页，共五十九页。;五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetiformis 好发于中老年人 躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，外表有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性 瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药物长期控制，少数可转变成寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重;第二十七页，共五十九页。;寻常型天疱疮：水疱位于基底膜上方。疱底有一层呈“墓碑〞的基内幕胞。;落叶型天疱疮 和红斑型天疱 疮：裂隙或水 疱位于棘层上 部或颗粒层。 颗粒层内可见 角化不良细胞;疱疹样天疱疮： 裂隙或水疱位于棘细胞层