先天性食管闭锁.pptxVIP

先天性食管闭锁;1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检科（B超 、 放射、 检验）、手术科室、NICU。 2.不认识此病易致误诊、漏诊。 3.及早治疗，是成功的关键。 4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体水平。 5.国际成功率，在99%以上。;如何及早发现，而不加重病情。 如何进行安全的全面检查。 围手术期的护理至关重要。（术前术后） 术前准备，积极治疗肺炎，TPN。 NICU。;妊娠22—23天，前肠向腹侧突出形成肺芽。 胚胎4—5周，将气管、食管完全分隔。 腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。 因此，EA发生在妊娠3—6周之间。 体重低于2500克者占25%—30% 。 羊水过多：是消化道畸形的特点。多在30周后出现。;伴发畸形占30%—40% 。 心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。 消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。必须 在术前确定诊断。 其它综合症如： VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）； VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；; 3-9.5% 0.5-1% 85-90 0.7-1% 3.6-4.2%; 食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消化道内若有气体，则说明有ETF存在。 口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气体经ETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。 ;口腔内含有过多唾液，称为“流涎”。 吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。 若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至呼吸窘迫。 延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。 另有其它合并症的出生时有羊水过多史。 症状。;及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴儿存活的根本条件。 对可疑病例，不应反复试喂。 Waterston对预后评估分组 A组 体重2500g以上 无伴发畸形及肺炎 B组 1800-2500g 伴发畸形及并发中度废炎 C组 1800g 伴发畸形及严重肺炎 生存率 A、B组已达 99%-100% C组 50% 平均 85-90% Spitz 分组表 （1994年） A 组 1500g± 不伴严重先天性心脏病 B 组 1500g 或伴严重先天性心脏病 C 组 1500g 伴严重先天性心脏病;2、X线平片：胸部正位侧位片，可以看到后上纵隔平T4的食管盲袋充气影。但应包括腹部。 1、经鼻插入导管，至咽下处受阻或返回。长度约8—10公分。不透X线的硅胶管，在X线下可见其自食管盲端返回。（T4） 3、食管造影技术：经鼻插管注入水剂造影剂0.5毫升（忌用硫酸钡），然后跟进1毫升气体，拍胸部正侧位片。 X线、B超 基本可以满足对心、血管，泌尿系畸形，脊柱畸形的检查要求。;围手术期护理： 1.体位—患儿置暖箱，上身抬高30—40。 2.及时吸除口腔、咽部唾液，经鼻胃管低负压吸引食管盲袋内的液体，每半小时一次。头部侧卧，有利排痰。 3.保暖，供氧（忌用面罩）。每日热量供给，严格控制静脉输注速度和输液量。 4.补液和抗生素，按未成熟儿、肺炎要求。 5.肺炎应延缓手术，呼吸窘迫应进NICU。 ;术 前 监 护;吸入性肺炎有所好转，一般状况稳定，氧饱和度正常。 争取尽早手术，但不必过于强求。10天左右手术的晚期病例仍然可以成活。 术前在左上肢或下肢建静脉通道。并给术前预防性抗生素。 麻醉前用药。（阿托品、镇静剂、Vk） 输血准备。 ;术 前 X 片;术前仔细检查注意合并畸型和肺炎情况。 设置好静脉通道，选择合适气管插管，麻醉机，全麻前用药。 关键是气管插管的位置和吸气压力。 插管供氧时，气体可经ETF分流，使胃扩张，影响肺膨张。 插管的位置最好在ETF和气管隆突之间， 而在处理气管瘘时，将导管略下送。 术前术后吸痰， 清醒前可入NICU管理。;胃造瘘术