血液系统课件-弥漫性血管内凝血.pptVIP

弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation ，DIC) 1掌握DIC的诊断要点及治疗原则 2熟悉DIC的临床表现、主要实验室检查诊断指标 3了解DIC的病因和发病机制 定 义: 由致病因素以微血管体系损伤为病理基础，激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征 一 病因 （一）感染性疾病 占DIC发病数31%～ 43%。 1 细菌感染 ：革兰氏阴性菌如脑膜炎球菌、 大肠杆菌、绿脓杆菌感染等，革兰阳性如金 黄色葡萄球菌等。 2 病毒感染：流行性出血热、重症肝炎、麻疹 等。 3 立克次体感染：斑疹伤寒、羌虫病。 4其他感染： 脑型疟疾、钩端螺旋体病 、组织 胞浆菌病等。 （二）恶性肿瘤 占DIC患者的24%～34%。常见者如急性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、绒毛膜上皮癌、肾癌、肺癌、脑肿瘤、恶性血管内皮瘤、神经母细胞瘤、平滑肌肉瘤。 （三）病理产科 占DIC的4%～12%。常见病因有羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊高症、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。 （四）手术及创伤 占DIC的1%～5%。富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等释放组织因子，诱发DIC。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤也易致DIC。 （五）严重中毒或免疫反应： 毒蛇咬伤、输血反应、移植排斥等 （六）全身各系统疾病 几乎涉及各系统疾病，如：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS、急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、急进性肾炎、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、中暑、脂肪栓塞、GVHD(移植物抗宿主病)等。 二 发病机制 1 组织损伤： 感染、肿瘤溶解、严重或广泛创伤、大型手术等因素，导致组织因子和（或）组织因子类物质释放入血，激活外源性凝血途径。溶血性蛇毒即可通过此途径，也可通过直接激活FⅩ及凝血酶原。 2 血管内皮损伤： 感染、炎症及变态反应、缺氧等引起血管内皮损伤，导致FⅫ被 激活及TF(组织因子）释放，启动外源或内源性凝 血途径。 3 血小板损伤： 各种炎症、药物、缺氧等可导致血小板损伤，诱发血小板聚集 及释放反应，通过多种途径激活凝血系统。 4 纤溶系统激活： 上述致病因素在引起组织损伤、血管内皮损伤、激活凝血系统的同时，也可通过直接或间接的方式同时激活纤溶系统，导致凝血－纤溶平衡进一步失调。 三 病理及病理生理 1 微血栓形成：是DIC基本和特异性病理变化，其发生部位广泛。 2 凝血功能异常： 3 微循环障碍 四 临床表现： DIC临床表现因原发病、DIC类型、分期的不同而有较大差异，最常见的表现有:出血倾向、 休克、 栓塞和微血管病性溶血等。 1 出血倾向： 发生率为84～95％，其特点是： （1） 自发性； （2） 多发性； （3）部位可遍及全身各处，但最常见的为皮肤、粘膜出血，伤口或穿刺部位出血不止；其次是内脏出血，严重者可发生颅内出血。 2 休克或微循环衰竭： 发生率为30～80％，表现为： （1） 一过性或持续性血压下降； （2） 早期可出现肾、肺、大脑等器官功 能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸 困难、发绀及神志改变。休克与出血不 成比列、顽固性休克是DIC病情严重、预后 不良的征兆。 3 微血管栓塞： 微血管栓塞分布广泛， 发生在浅表部位皮肤及粘膜的栓塞：表现为皮肤发绀，但临床较少出现局部坏死和溃疡。 发生在深部器官的栓塞：多见于肾、肺、脑等器官，可表现为急性肾功能衰竭、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压综合征等。 4 微血管病性溶血: 约见于25％的患者，可表现为进行性贫血，贫血与出血量不成比列，严重溶血时可出现黄胆。 5 原发病表现: 实验室检查 见DIC的诊断 五 诊断与鉴别诊断 （一）国内诊断标准 1 临床表现 (1)存在易引起DIC的基础疾病。 (2)有下列二项以上临床表现: ① 多发性出血倾向; ② 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克; ③多发性微血管栓塞的症状、体症，如皮肤、皮下、粘膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等器官功能衰竭; ④抗凝治疗有效. 2 实验室检查指标 同时有下列三项以上异常: (1)血小板﹤100×109/L或进行性下降 (但肝病、白血病则要求血小板 ﹤50×109/L)， (2)血浆纤维蛋白元含量﹤1.5g/L或进行性下降(但白血病及其他恶性肿瘤1.8g/L，肝病1.0g