哈尔滨医科大学神经病学痴呆.pptxVIP

哈尔滨医科大学神经病学痴呆第1页/共62页第2页/共62页内 容第一节 概 述第二节 Alzheimer病第三节 血管性痴呆第3页/共62页重 点1：痴呆的概念、临床常见痴呆2：Alzheimer病的病理、临床表现、很可能AD诊断标准3 ：血管性痴呆的概念、多梗死痴呆的诊断标准。4：难点 Alzheimer病的病因、发病机制第4页/共62页 概 述。痴呆 获得性进行性认知功能障碍综合征。常伴行为和情感异常，日常生活、社会交往和工作能力明显下降。 认知功能 感知觉、思维、注意、记忆、智能，定向力、自知力第5页/共62页临床常见的引起痴呆的疾病变性病性痴呆Alzheimer病* Pick病额颞痴呆 路易体痴呆 ** 帕金森病合并痴呆皮层基底节变性 苍白球黑质色素变性亨廷顿病肝豆状核变性非变性病性痴呆血管性痴呆***感染性疾病所致痴呆脑肿瘤或占位病变所致痴呆 代谢性或中毒性脑病脑外伤性痴呆 正常颅压脑积水 抑郁和其它精神疾病所致的痴呆综合征第6页/共62页第一节 阿尔茨海默病Example概念：阿尔茨海默病 (Alzheimer disease AD)是病因不明的进行性变性疾病，表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变等。发病随年龄而增高；患病率,65岁-5%，85岁-20%，5%的AD有明确家族史第7页/共62页病因及发病机制 遗传1 FAD-常显APP-21、PS1-14、PS2基因2 AD易患性ApoE4-19递质障碍乙酰胆碱系统单胺系统、氨基酸类神经肽类递质或受体减少环境因素文化程度低重金属母孕龄小吸烟，脑外伤第8页/共62页病因及发病机制海马、新皮层胆碱乙酰转移酶(ChAT)减少和活性下降和乙酰胆碱(ACh)显著减少胆碱能神经元（ Meynert基底核）减少Ach合成不足第9页/共62页病 理颞、顶及前额叶萎缩 Alzheimer所致脑萎缩.htm图Alzheimer所致脑萎缩.htm1 Alzheimer脑萎缩.jpg图Alzheimer脑萎缩.jpg2病理特征包括：老年斑神经元纤维缠结 图1 图2神经元丢失及轴索和突触异常颗粒空泡变性星形细胞和小胶质细胞反应血管淀粉样改变第10页/共62页病 理老年班(senile plaques):含A β 、PS1、PS2、?1抗糜蛋白酶，ApoE4 ，?2巨球蛋白和泛素等的细胞外球形沉积物，可银染。第11页/共62页银染色显示Alzheimer 病形成的老年斑。在大脑皮质和海马回处这样的斑块最多第12页/共62页病 理神经元纤维缠结 (neurofibrillary tangles NFTs)： 异常细胞骨架组成，含过磷酸化Tau蛋白（一种微管相关蛋白）和泛素的细胞内沉积物，HE染色、银染技术、刚果红染色均可见； 第13页/共62页Alzheimer病引起的神经纤维缠结。细胞质出现粉红色的细长丝。由细胞骨架中间丝组成第14页/共62页银染色，显示Alzheimer病神经纤维缠结 第15页/共62页病 理神经元的丢失胆碱能神经元突触减少36%~46%，第16页/共62页病 理。 颗粒空泡变性(granulovacuolar degeneration) 胞浆内空泡结构，直径约3.5 μ m，中心有一致密颗粒，可与抗tubulin、tau蛋白抗体呈阳性反应第17页/共62页病 理 血管淀粉样变性： Aβ也沉积在病人脑血管内皮细胞，刚果红--偏振光--苹果绿色，故称为嗜刚果红血管病或脑类淀粉血管病。 通常多影响软脑膜和皮层表浅小动脉第18页/共62页 临 床 表 现 早期表现：起病隐匿，持续进行性 早期主要表现近记忆力受损，随后远记忆力也受损，时间和地点定向障碍。记忆障碍—典型首发症状第19页/共62页临 床 表 现 认知障碍 为特征性临床表现，掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降渐渐出现语言功能障碍，不能讲完整的语句，口语量减少，找词困难，命名障碍，出现错语症，交谈能力减退，阅读理解受损，但朗读可相对保留，最后完全失语第20页/共62页临 床 表 现计算力障碍 视空定向力障碍失用 不会使用最常用的物品如筷子、汤匙等，但仍可保留运动的肌力和协调，常见额叶损害，原始反射，小步步态等第21页/共62页临 床 表 现 晚期表现 丧失以往的社交风度，表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳。精神障碍突出，抑郁、淡漠或失控、焦躁不安、兴奋和欣快等，主动性减少，注意力涣散，恐惧部分出现片断妄想、幻觉状态和攻击倾向等，可忽略进食或贪食；多有失眠或夜间谵妄。罕见表现：肌震挛、痉挛、二便失禁、babinski和卧床。第22页/共62页辅 助 检 查无确诊AD的特殊检查，但可排除其他疾病1 神经心理学检查及其量表测试认知功能 简易精神状态检查量表(簡