儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识.pptxVIP

儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识 前言血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种少见但严重，甚至可致命的血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏损伤。TTP的发病机制与血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）裂解酶（a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif，ADAMTS13）活性缺乏相关，也与血管内皮细胞vWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关 前言根据ADAMTS13缺乏机制不同，TTP分为遗传性TTP（hereditary TTP，hTTP）和免疫性TTP（immune-mediated TTP，iTTP）。hTTP又称Upshaw-Schulman综合征，由ADAMTS13基因突变所致，而iTTP则是由体内出现ADAMTS13自身中和性抗体所致。虽然hTTP仅占TTP总数的5%，但儿童hTTP在儿童期TTP中的比例高达30%。儿童期是hTTP的发病高峰期之一，部