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- 2023-06-07 发布于海南
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中国极早发型炎症性肠病外科管理专家共识2023
极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)是炎症性肠病(IBD)的特殊亚群,其病理生理进程与成人或大于6岁的儿童IBD差异较大。其临床症状更重,对传统IBD治疗方案反应差,外科并发症发生率高。外科治疗是VEO-IBD多学科治疗中的重要组成部分,目前对VEO-IBD的外科治疗尚缺乏统一的认识。近年来随着生物制剂、免疫治疗、干细胞移植等新型治疗方式的出现,对VEO-IBD外科治疗的理念和方法也发生了重要的转变。本共识基于循证医学依据,采用Delphi方法制定,在VEO-IBD外科治疗的相关问题上达成共识意见,以期为临床工作提供指导。
临床特点及诊治
(一)对发病年龄小于6 岁且伴有并发症或合并症的出现黏液血便症状患儿需高度警惕VEO?IBD。?
因发病机制不同,VEO?IBD 不是 6 岁以上儿童或成人 IBD 在婴幼儿期的简单复刻。发病越早基因在发病中的作用就会越强,特别是在2岁前及新生儿期发病的患儿。研究表明 20%~30% VEO?IBD 由明确的单基因突变致病?。2021 年欧洲儿童胃肠肝病营养学会的儿科 IBD Porto 小组就 75 个单基因 IBD 的致病基因达成共识 。
每一种致病基因的表型会有所不同,常以症候群或综合征的形式出现,除了腹泻、黏液血便等基本表现外,
其主要特点还包括:?
存在上述疾病特点的患儿需要详细询问相关病
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