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第1页/共71页快速进展痴呆诊治进展第2页/共71页Case 1:痴呆精神错乱1月欧XX，男，60岁。“进行性记忆力减退及行为错乱1月，全身抽搐5分钟” 2015-11-17 20:42。无明显前驱感染，患者逐渐出现夜晚烦躁不眠、记忆力下降，并进行性加重，全身抽搐1次；平素体健，无烟酒等不良嗜好。 神志清，精神正常，时间、地点、人物定向力不完整，理解、记忆、计算力下降。颈无抵抗，克氏征阴性。四肢肌张力、肌力正常，共济运动正常。葡萄糖：8.79mmol/L，30min：17.57mmol/L，60min19.38mmol/L，120min14.03mmol/L，180min8.23mmol/L 糖化血红蛋白：7.4%ESR 8mm/h 甲状腺功能 正常 自身免疫抗体（-）脉管炎（-）CSF: 压力110mmH2O 细胞数15 单核细胞100% 糖 5.88mmol/L Na 121mmol/L 蛋白24.3mg/dl 第3页/共71页认知功能检查1.简明精神状态检查表：22分，提示患者认知功能轻度受损，患者定向能力、记忆能力、结构组织能力均有受损表现。2.蒙特利尔认知评估量表：19分，提示患者认知功能轻度受损，患者视空间与执行功能、记忆、抽象、定向有受损表现。入院诊断：1、记忆力减退：阿尔茨海默病？ 脑血管意外？ 癫痫？ 脑炎？2、高血压病3、糖尿病 第4页/共71页MRI第5页/共71页MRI第6页/共71页EEG第7页/共71页自身免疫脑炎抗体检查2015-12-1：自身免疫脑炎全套血清：抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI 1）抗体IgG + + 1:32脑脊液：抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI 1）抗体IgG + 1:10复查：2016-1-25自身免疫脑炎全套血清：抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI 1）抗体IgG + + 1:10脑脊液：抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI 1）抗体IgG + 1:1第8页/共71页最后诊断自身免疫性脑炎（抗LGI-1脑炎）激素冲击后逐渐减量；维持治疗1-2年 强的松 10mg/d抗免疫治疗 硫唑嘌呤 50mg/d随访1年，无复发复查稳定好转第9页/共71页Case 2萧XX，女，68岁。“反应迟钝1月余” 2016-08-04 入院。2016-5-19家属发现患者情绪波动、间中四肢抖动，反应较迟钝，无意识丧失、肢体瘫痪、恶寒发热等，送至中山市人民医院住院治疗，出现言语不利、二便失禁、不能站立及行走，经激素冲击、丙种球蛋白抗炎、抗癫痫及对症等治疗后， 症状未见明显好转。既往有焦虑抑郁症10余年 。意识清楚，反应迟钝，不语，查体不合作，高级智能检查不能配合。颈无抵抗，双克征阴性，四肢肌力Ⅳ级，肌张力增高。双侧指鼻试验、跟胫膝试验不能完成; 第10页/共71页辅助检查自身免疫性脑炎抗体全套（-）副肿瘤抗体（-）；HIV (-) 梅毒（-）CSF:初压120mmH2O，细胞数4个，Glu 4.14mmol/L, Cl 123mmol/L , Tp 31.9mg/dl2016年05月19日 中山市人民医院头颅MR示：1、左侧额叶皮层慢性缺血变形灶；2、轻度脑萎缩、脑白质疏松；3、脑动脉硬化。脑电图：中度异常脑电图；全脑导联脑波慢化，基本背景以θ波节律与活动，且不规则混入较多单个δ波活动，并可见全脑导联阵发性中高波幅δ波呈短程活动为主，δ频带、θ频带全脑弥漫性分布，功率值增高。第11页/共71页发病2月MRI第12页/共71页第13页/共71页Vido-EEG第14页/共71页第15页/共71页检测报告编号：CSF-2016-07-028病人姓名：萧少玲 性 别： 女年 龄： 68岁病 历 号：2016-07-029送检单位：广东省疾病预防控制中心 送检标本： 脑脊液送检日期：2016年7月22日检测内容：14-3-3蛋白检测方法：Western blot检测结果：阳性?中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所病毒病预防控制所朊病毒病室2016年7月28日第16页/共71页检测报告编号：BL-2016-07-027病人姓名：萧少玲 性 别： 女年 龄： 68岁病 历 号：2016-07-029送检单位：广东省疾病预防控制中心 送检标本：血液送检日期：2016年7月22日检测内容：PRNP基因序列分析检测方法：PRNP PCR扩增、PRNP全序列测定检测结果1.与标准序列比对序列未出现突变（标准序列号NCBI:NM-183079.1） 2.129位氨基酸多态性为M/M型 3.219位氨基酸多态性为E/E型中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所病毒病预防控制所朊病毒病室第17页/共71页关于《广东省疾病预防控制中心报告的疑似克雅氏病病人萧少玲病例》的处理意见2016年7月22日，