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病例讨论3分析第1页/共39页 病例讨论第2页/共39页 马某，男，16岁，5月前无明显诱因出现左膝部疼痛，活动受限，休息后症状无明显缓解。第3页/共39页 第4页/共39页 第5页/共39页 讨论第6页/共39页 第7页/共39页 软骨粘液样纤维瘤第8页/共39页 软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤，根据国内最新统计，占整个骨肿瘤发病率的1.75%；国外发病率略低于国内，约为1%。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织，Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”，主要是依据其组织学特征，组织学表现既有软骨样组织，同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞，以往容易被误诊为软骨肉瘤。X线表现为局限性溶骨性破坏，临床进程缓慢，症状轻微。该肿瘤属于良性肿瘤范畴，局部刮除术后多可治愈，如手术处理不当，易复发，极少恶变和转移。 第9页/共39页 长骨偏心膨胀性病变诊断与鉴别诊断 1、骨巨细胞瘤2、动脉瘤样骨囊肿3、成软骨细胞瘤4、软骨黏液样纤维瘤5、非骨化性纤维瘤6、成骨细胞瘤7、血管瘤8、韧带样纤维瘤9、甲状旁腺功能亢进之棕色瘤10、良性纤维组织细胞瘤 第10页/共39页 1骨巨细胞瘤起源于骨骼的非成骨性结缔组织，肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞。肿瘤多见于15～30岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后，好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展，造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤，可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。 第11页/共39页 1骨巨细胞瘤影像学表现1.巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处，但几乎均越过骺板向关节方向生长，且以此为主，可直达关节软骨下为止。2.肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内，并多向骨胳原来凸出的部分生长，使病区膨胀扩大，呈横向发展。其轮廓常呈分叶状，皮质虽变薄，但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。无肿瘤基质钙化。3.肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区，其中可见类似多房间隔的残留骨小梁，明显时可呈肥皂泡样改变。4.在发病早期或进展期，其边缘可较模糊，中间如无似间隔的骨小梁，则诊断较困难，一般多根据病变部位而拟诊。5.病变晚期，肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂，且可侵入附近软组织中。MRIT1多呈均匀低信号，出血可呈明显高信号；T2呈混杂信号，低、中等或高信号混杂，瘤组织呈相对高信号；明显强化。 第12页/共39页 1骨巨细胞瘤读片要点：1、多见于15～30岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后2、邻关节面生长，易向骨突部位发展3、长径与骨干垂直4、边缘多无高密度硬化或更模糊5、骨性间隔较细6、几乎没有骨膜反应和钙化，无成骨现象 第13页/共39页 1骨巨细胞瘤MRIT1多呈均匀低信号，出血可呈明显高信号；T2呈混杂信号，低、中等或高信号混杂，瘤组织呈相对高信号；明显强化。含铁血黄素沉着、“亮斑”的出现对骨巨的诊断有一定意义 第14页/共39页 1骨巨细胞瘤骨巨MRI强化明显 第15页/共39页 2动脉瘤样骨囊肿 好发于30岁以下青年人；部位以长骨干骺端、骨盆、脊柱多见；临床多以局部肿胀、疼痛就诊；多有外伤史。病理上多位于骨松质、髓腔中央，少数位于皮质及骨膜；充满深红色、棕红色不凝固血液；单房或多房，有纤维骨性间隔。影像表现偏心、吹出样膨胀性、多房或单房溶骨改变，皮质受压变薄，边界清楚伴硬化。MRI囊液呈长T1长T2信号，纤维骨性间隔T1T2均为低信号；病灶内有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），较具特征性。 第16页/共39页 2动脉瘤样骨囊肿 读片要点：1、10－20岁多见，长骨以干骺端多见2、长径与骨干平行3、很少累及关节面4、膨胀一般较明显，呈“吹出气球样”，膨胀明显可见骨膜反应，囊间隔可有钙化5、边缘光整伴硬化6、多有外伤史 第17页/共39页 2动脉瘤样骨囊肿 MRI囊液呈长T1长T2信号，纤维骨性间隔T1T2均为低信号；病灶内有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），较具特征性。增强为边缘强化 第18页/共39页 3成软骨细胞瘤多位于骨骺区（骺板软骨闭合前的骨骺部）；1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等；10-20岁（60-80%），5岁以下及60以上者少见。病理早期：软骨细胞为圆形或多角形，细胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细胞。中期：钙化、变性和坏死增多。晚期：坏死区域由结缔组织取代，有类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。影像典型表现为长骨骨骺的偏心性溶骨破坏区，分叶状、边界清楚，周围有一薄的硬化环，内有钙化斑点。MRI T1W呈低信号，T2W呈大多为混杂高信号，软骨样