小儿先天性畸形的诊断与处理.ppt

小儿先天性畸形的诊断与处理;先天性食道闭锁、食道气管瘘 Congenital Esophageal Atresia Tracheoesophageal Fistula;食道闭锁、食道气管瘘的分型与发病率;【病理生理】 1、无法经口营养 2、胃液返流入气管，发生严重的化学 刺激性肺炎 3、吸入性肺炎;【 症 状 】 1、口鼻外溢泡沫状唾液 2、首次喂水后即呛咳、青紫、窒息 3、吸入性及化学性肺炎，肺不张 4、腹胀或舟状腹;【 诊 断 】 1、从口鼻插入F8号导尿管受阻，不能进入胃内， 颈、胸、腹正侧位X线摄片示导管卷曲 2、产前诊断：羊膜囊穿刺造影;【 治 疗 】 1、食管盲端导管持续吸引，吸除口咽部唾液 2、半卧位，上体抬高30～40° 3、保暖、吸氧、禁食、补液、静脉抗菌素 4、手术;【手术治疗原则】 按临床分组及畸形类型，决定治疗方案 一、一期吻合术：Ⅲ型 二、分期手术 1、盲袋持续吸引减压 2、胃造瘘持续吸引减压 3、及早作根治术 ;三、延期手术 食管两端距离较远，不能直接吻合 1、盲袋持续吸引减压 2、胃造瘘持续吸引减压 3、用带橄榄球的探条伸长盲袋，再吻合;四、延期代食道术，两盲端距离过远 1、上端左颈部食管造口 2、胃造瘘喂养 3、1岁左右，胃或结肠代食管术;术后处理及预后;先天性膈疝 Posterolateral Congenital Diaphragmatic Hernia; 新生儿期最严重的疾病之一 胚胎早期膈肌发育缺损 左侧多见 疝入胸腔： 小肠 结肠 脾 胃 肝、肾、胰尾;【临床表现】 其严重程度和出院时间与以下情况有关： 1、进入胸腔脏器的性质、容量 2、肺发育不全和肺动脉高压程度 3、有无肠道梗阻或其它先天性畸形;一、呼吸 重症：出生后立即呼吸窘迫，紫绀或苍白，心率加快， 全身肌肉松弛，APGAR评分差 轻症：轻度气急与青紫，反复呼吸道感染 二、肠道梗阻症状;三、体征： 病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失， 可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位， 舟状腹 四、血气分析： PH↓，PaCO2↑（60mmHg），PaO2↓ （50mmHg），预后极差;【 诊 断 】 胎内诊断 1、超声显像：可见胎儿胸腔内有腹部脏器 2、羊膜腔造影： 羊水过多孕妇，造影剂注入羊膜腔， X线片上显示含造影剂的肠道在胸腔内。;生后诊断 1、胸腹部正侧位摄片，可见患侧胸腔内有典型的充气胃 和肠曲，并向腹部延续现象，病变侧看不到正常膈肌 形态，腹部气体影减少。 ;2、平片不能确诊时，可吞碘水造影检查 3、鉴别诊断： 先天性膈膨升 先天性肺囊性变 新生儿吸入性肺炎 先天性心脏病;【 治 疗 】 胎内诊断： 1、胎儿外科手术 2、转运产妇 新生儿： 一旦诊断确立，最短时间内做好术 前准备;【 手 术 】 一、麻醉：呼吸机应用规则 保暖，体温监测 监测生命体症 低血压（收缩压50mmHg）时，间歇推注血浆10ml/kg 术中肌肉松弛剂：潘龙Pancuronium（0.1mg/kg/q2～4hr）;二、方法：经腹手术途径 回纳脏器，重叠缝合膈肌 检查处理胃肠道有否合并畸形 术毕摄片;【术后处理】 1、严密监护：72～96hr、PH、PaO2、PaCO2、BP、 Ca++、GLu 2、呼吸机：保持PH7.50，PaO2200 3、补液偏少： 第一个24h 34～40ml/kg 第二个24h 60ml/kg 一般1/4张10％G.S，低血糖用20％G.S;4、使用呼吸机期间：安定、潘龙IV 5、如PO2过低,扩张肺血管： 妥拉苏林1mg/kg IV or 2ml/kg/h IVgtt 6、多巴胺：4～5?g/kg/min 7、术后第四天，情况稳定，缓慢撤离呼吸机;先天性肥厚性幽门狭窄 Hypertrophic Pyloric Stenosis;【病 因】 1、原发性肌肥厚 Hirschsprung 2、神经性调节障碍 Thomson 3、遗传和环境 Carter 4、激素因素