兽医免疫学课件-补体.pptVIP

2、补体旁路激活途径 Components of the alternative pathway C3 B D P C3 H2O b B D C3 C3a b C3 convertase This C3b molecule has a very short half life b P C5 convertase C3 C3b C3bB C3bBb P.C3bBb C3b + P.Bb iC3b P.C3bBbC3 C3bBbC3b B因子 D因子 P H因子 I因子 ① H因子抑制剂 ② C3 攻膜阶段 细菌、真菌的细胞壁 肿瘤细胞膜 与传统途径比较有2点不同： 不需求C1 、 C4和C2的参与，激活过程由另一组血清因子所实现。 诱因不尽相同 。如：IgG4、 IgA2 、IgD 、IgE的免疫复合物、LPS、眼镜蛇毒等因子均能直接活化C3； 相同点： C5以后的活化过程。 3、补体MBL激活途径 Mannan-binding lectin pathway 甘露聚糖结合凝集素途径 Components of mannose-binding lectin pathway C4 MBL C2 MASP MASP2 * * * * 补 体 一、补体系统概述 二、补体的生物学特点 三、补体系统的组成与命名 四、补体系统的激活途径与过程 五、补体系统的生物学活性 重点：补体系统经典激活途径的激活过程。 难点：补体系统经典激活途径的激活过程。 目的要求：掌握补体的概念、补体系统的组成成分、激活途径及经典激活途径的激活过程、补体的作用。 一、补体系统概述 (一) 概念 1.补体（complement）：存在于人和动物正常新鲜血浆中具有酶样活性的一组不耐热的球蛋白。 2.补体系统：参与补体激活的各种成分以及调控补体成分的各种灭活或抑制因子及补体受体，称为补体系统（complement system） (二) 补体的由来及研究概况 19世纪末 防御素 Ehrlich 首先提出补体 Bordet 建立了体外补体结合试验 20世纪60年代 发现补体的各种成分 补体的纯化 阐明了补体激活途径的机制 20世纪80年代 补体学（complementology） Complement:history Discovered in 1894 by Bordet It represents lytic activity of fresh serum Its lytic activity destroyed when heated at 56C for 30 min 二、补体的生物学特点 1.含量相对稳定 占血浆总球蛋白含量的10%-15%； 2.对理化因素的作用敏感 61℃，2分钟或56℃，15-30分钟可灭活补体； 3.与Ag-Ab（ IgM ，IgG 1-3）结合并被激活 4.不同种动物血清中补体含量不一致； 兽医检验工作中常用3只以上的豚鼠混合血清作补体使用。 5.代谢率高，如C3半衰期为58h。 三、补体系统的组成与命名 1、命名 1970年WHO命名委员会规定补体的缩写为“C”，其组分分别以C1、C2、C3…表示，有的组分用字母表示，如：B因子、D因子、P因子。 活化后，在其数字或字母上加一横线表示，如： C1s、C4b2a … 在数字后加英文字母表示补体反应过程中的衍生物，如C3a、 C3b等，通常a为小片段，b为大片段。（C2例外） 经灭活的补体分子则在分子前或后加“i”表示，如iC3b 或 C3bi。 补体系统的固有成分： 参与经典激活途径：C1、C4、C2 参与MBL途径： MBL、MASP 参与旁路途径：B、D因子 共同：C3、C5－C9。 参与调节的成分： C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等 补体受体： CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR 2.组成 激活补体的途径： 经典途径（classical pathway ） 旁路途径(alternative pathway) MBL途径 四、补体系统的激活途径与激活过程 三种途径交汇点为C3 1、补体经典激活途径 C1的基本结构 C1=1C1q+2C1r+2C1s （1）识别阶段 C1q与Ag-Ab的补体结合部位结合后， 随即被激活，这一过程称为补体激活的启动或识别。 (