13皮肤病变一例.pptxVIP

皮肤多灶性病变一例中国医学科学院肿瘤医院2017.08病史患者，男性 ，29岁。发现腰背部皮肤多发结节3个月，结节数量逐渐增加，偶有疼痛。B超检查甲状腺、肝脏、胆囊、胰腺、脾脏及肾脏均未见特殊；胸部CT检查未见特殊；脑MRI检查未见明显异常。术前活检外院及多家医院会诊考虑为隆突性皮肤纤维肉瘤、非典型纤维组织细胞瘤，或考虑为纤维性恶性肿瘤。2016.11月外院手术切除皮肤病变，手术后标本送我院会诊。大体所见皮及皮下组织3块，标记为A、B、C： A组织大小20×7×6cm，皮肤面积19.6×6.5cm，于皮肤及表面可见多枚肿物，直径0.5cm到大小2×1.8×1.7cm，肿物切面灰白，累及真皮层及皮下脂肪，大者肿物距离最近皮肤切缘1cm，小者肿物距离皮肤切缘最近0.8cm； B组织大小3.5×2.7×2.5cm，皮肤面积3.5×2.5cm，皮肤上可见一灰红区，范围约1.5×1.5cm，其下见一肿物，大小1×0.9×0.8cm，切面灰白实性质硬，累及真皮及皮下脂肪组织，距皮肤切缘最近0.7cm； C组织大小2×1.2×1.1cm，皮肤面积1.6×1cm，表切面未见异常。病 理 诊 断 ？诊断：假肌源性血管内皮细胞瘤？鉴别诊断： 1. 上皮样肉瘤 2. 上皮样血管内皮细胞瘤 3. 纤维组织细胞瘤 4. 隆突性皮肤纤维肉瘤AE1/AE3CD31CD31CD34FLI1ERGCaldesmonKi-67免疫组化项目AE1/AE+Caldesmon+EMA-S-100-Vimentin+MelanA-FLI1+MDM2-ERG+ALK-D-40-SMA-CD31+CD163+CD34-CD1a-F-8-Ki-67+15%Desmin-青年男性患者躯干皮肤多发结节性病变，有触痛大体检查：结节大小0.5-2.0cm ，部分结节表面皮肤有破溃，切面呈灰白色，结节位于皮肤不同平面，边界较清楚。镜下检查：肿瘤呈不明显的束状排列，局部侵袭性生长；瘤细胞呈梭形及上皮样形态，轻度异型性，胞浆较丰富，偏嗜酸性，核空泡状，核仁明显，不见核分裂相。背景中可见显著炎症细胞浸润，包括淋巴浆细胞、嗜酸性粒细胞，较为明显的中性粒细胞。免疫表型： AE1/AE3(+), CD31(+),ERG(+), FLI-1(+)最后诊断：—假肌源性血管内皮细胞瘤讨论1.定义（WHO 4th） 假肌源性血管内皮细胞瘤（Pseudomyogenic hemangioedothelioma） 又称之为上皮样肉瘤 样血管内皮细胞瘤（Epthelioid sarcoma-like hemangioedothelioma ） 是一类具有特征性的、罕有转移的内皮细胞肿瘤，多见于青年男性，常表现为在肢体的不同组织层面形成多个不连续的结节，组织学上类似于肌样肿瘤，或上皮样肉瘤。 ICD-O code 9138/1。2. 临床特征： 年龄— 青年男性多见（平均年龄30岁） 部位— 主要发生于四肢，下肢多见，也 可见于其它部位，包括上肢、躯 干及头颈部临床表现— 伴有疼痛或无无痛性结节 50%的患者表现为多中心发病 位于组织的不同层面，包括皮肤、 皮下、肌肉及骨组织 皮肤组织可伴有溃疡形成 3.病理检查 大体：结节最大径一般小于3cm，灰白或灰褐色，边 界欠清楚 镜下：呈浸润性边界 瘤细胞呈模糊结节样、束状或巢片状排列 瘤细胞梭形或上皮样形态，有丰富的嗜酸性 胞浆，轻-中度异型，核空泡状，可有明显核 仁，核分裂像罕见，胞浆内极少形成空泡 间质一般为纤维性，少数伴有粘液样改变 间质伴有显著中性粒细胞浸润 有些肿瘤可有局灶坏死免疫组化：AE1/AE3(+), ERG(+), FLI-1(+) CD31(+)在50%的病例中 局灶SMA(+) 在30%的病例中 CD34, EMA, S100 , desmin, myogenin通常阴性表达鉴别诊断： 1. 上皮样肉瘤 结节性生长为主，常伴有坏死，多结节少见；Keratin 、EMA、 CD34(+)；CD31 、 FLI-1 (-)。 2. 上皮样血管内皮细胞瘤 小上皮样细胞簇状或索条状分布，细胞浆内可见空腔形成，背景粘液透明状； CD31,、CD34、 ERG、FLI-1(+)3. 纤维组织细胞瘤 没有突出的中性粒细胞背景； Keratin (-) 4. 隆突性皮肤纤维肉瘤5. 治疗及预后 治疗：完全切除 预后：通常临床惰性过程 局部复发常见，可多发，可长时间 后复发 真性转移少见，转移部位包括肺、 骨、淋巴结及头皮 对于多中心发生的，也有误诊为 局部转移的小结少见软组织肉瘤，发病部位多见于下肢，多灶，多发生于皮肤，发生于肌肉、骨也有报道组织病理形态有一定的特征，诊断结合形态