临床医学概要再障紫癜演示文稿.pptVIP

免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 当前第51页\共有108页\编于星期五\1点 （二）临 床 表 现 本病多见于2－8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合 其它：循环、神经、呼吸系统 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 当前第52页\共有108页\编于星期五\1点 临 床 表 现1 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 （特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现 紫红色 → 暗紫色 →棕褐色→消退 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 当前第53页\共有108页\编于星期五\1点 当前第54页\共有108页\编于星期五\1点 当前第55页\共有108页\编于星期五\1点 当前第56页\共有108页\编于星期五\1点 当前第57页\共有108页\编于星期五\1点 （二）临 床 表 现2 2. 腹型--消化道症状：是急性期常见的死因。约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 当前第58页\共有108页\编于星期五\1点 当前第59页\共有108页\编于星期五\1点 临 床 表 现3 3.关节型----关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 当前第60页\共有108页\编于星期五\1点 临 床 表 现4 4. 肾脏表现： （决定远期预后），国内报道约30%～60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 当前第61页\共有108页\编于星期五\1点 * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 当前第62页\共有108页\编于星期五\1点 临 床 表 现5 5. 其他症状： 神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血 当前第63页\共有108页\编于星期五\1点 （二）实 验 室 检 查 无特异性 外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 1.约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 2.尿常规：紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 3.有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性. 当前第64页\共有108页\编于星期五\1点 实 验 室 检 查2 免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 　　 ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。 当前第65页\共有108页\编于星期五\1点 （四）诊断要点 　皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 　　　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 当前第66页\共有108页\编于星期五\1点 诊 断 分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 当前第67页\共有108页\编于星期五\1点 鉴 别 诊 断 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻 细菌感染 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别 当前第68页\共有108页\编于星期五\1点 （五）治疗要点 　本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。 当前第69页\共有108页\编于星期五\1点 治 疗1 1. 一般治疗： 急性期卧床休息；少渣饮食 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。 当前第70页\共有108页\编于星