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* 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * 第一页，共二十三页，2022年，8月28日 一.概述 噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年，平均存活时间8周 * 第二页，共二十三页，2022年，8月28日 01 02 或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早、可能有阳性家族史，80 %的患者在2 岁以前发病,仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。 原发性 继发性 二.病因分类 1.感染相关性噬血细胞综合征 2.肿瘤相关性噬血细胞综合征 3.药物相关性噬血细胞综合征 4.免疫相关性噬血细胞综合征 常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为： * 第三页，共二十三页，2022年，8月28日 遗传缺陷 发病机制 T细胞、NK细胞功能缺陷 病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞 感染因素 活化的T细胞、NK细胞持续增多 Th1细胞活化 分泌细胞因子 肿瘤细胞 肿瘤细胞 (IFN-γ、GM－CSF） 活化巨噬细胞 活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌 细胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等 组织损伤 * 第四页，共二十三页，2022年，8月28日 四、临床表现 发热 肝、脾肿大 一过性皮疹 淋巴结肿大 早期多见发热，为高热-稽留热、驰张热或不规则热。体温峰值38.5℃，持续7天以上，可自行下降 明显肿大，且进行性加重可出现黄疸、腹水。 20%患者可有一过性皮疹，无特征性，常伴有高热。 约一半患儿淋巴结肿大，甚至为巨大淋巴结 出血 因血小板减少，纤维蛋白原降低及肝功能损害。本病常有出血，可表现为皮肤出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。 * 第五页，共二十三页，2022年，8月28日 临床表现 中枢神经系统症状 肺部症状 晚期多见，表现为兴奋、抽搐、小儿前囟隆起，颈强直、肌张力增高或降低，第6、7对颅神经麻痹、共济失调，偏瘫或全瘫，失明和意识障碍颅内压增高。 与肺部淋巴细胞和巨噬细胞浸润有关； 其它 可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状 * 第六页，共二十三页，2022年，8月28日 五、实验室检查 血常规 骨髓常规检查和骨髓活检 血生化检查 全血细胞减少尤其是血小板减少，可合并贫血、中性粒细胞减少或白细胞减少。观察血小板计数的变化，可作为本病活动性的指征。疾病活动期CRP通常明显升高。 高甘油三酯血症（通常大于3mmol/L);血清铁蛋白(SF)升高，SF3000微克/L更有诊断意义，其水平可作为判断疾病是否活动及疾病严重程度的指标，ALT、AST、LDH、胆红素升高，白蛋白降低。 。 疾病早期可有反应性组织细胞增生，无肿瘤细胞浸润，随着疾病进展，红系、粒系及巨核细胞系均减少，多有明显的噬血现象，晚期骨髓增生极度下降。骨髓活检可用于鉴别肿瘤相关HLH。 * 第七页，共二十三页，2022年，8月28日 实验室检查 基因学检测及病原学检测 NK细胞活性 在疾病活动期或有肝损害时凝血酶活性可延长。 NK细胞活性减低或缺失HLH发生的主要机制 基因学检测是诊断原发性HLH的金标准，病原学监测可协助诊断继发性HLH的原因，其中包括EBV、HIV、支原体、腺病毒等相关检测 凝血功能 影像学检查 腹部B超可见肝脾肿大、肝实质损害、腹腔淋巴结增大及肾脏损害 * 第八页，共二十三页，2022年，8月28日 六、治疗方法 *