男性性腺发育不良及青春发育延迟.pptxVIP

男性性腺发育不良及青春发育延迟;男性性腺发育不良及青春发育延迟;定义;发病原因;发病原因;发病原因;发病原因;常见性发育不良及青春发育延迟疾病;临床表现;治疗方案;（2）性幼稚色素视网膜炎多指畸形综合征 （3）肌张力、智力、性功能低下、肥胖综合征 2、特发性或获得性、单一性或多发性促性腺激素缺乏群 下丘脑、垂体的感染或损伤和肿瘤均可造成继发性的Gn分泌不足;（1）肥胖性生殖无能综合征 病因：下丘脑功能障碍（肿瘤、脑炎、脑膜炎、脑水肿） 表现：性功能低下 体脂呈女性型分布肥胖，主要在下腹部、大腿部、颈面部及乳房， 四肢相对较少。 （2）垂体功能减退症 定义：垂体前叶分泌的促激素不足，可表现为一种或几种促激素功能低下甚至垂体激素的全部缺乏，可造成继发性肾上腺皮质、甲状腺和性腺功能不全。;病因：垂体腺瘤、脑炎、结核性脑膜炎、脑脓肿、垂体缺血坏死、放射、白血病浸润。 临床表现：症状多种多样，起病缓急不同，病情轻重不等，依垂体被破坏的程度而定。 垂体破坏＞50％以上可有轻度症状 垂体破坏＞75％有明显垂体前叶激素缺乏表现 垂体破坏＞90％以上则发生完全性垂体功能减退 生长缓慢体重减轻、体温低、食欲差、心率慢、血压低、有时低血糖 青春期第二性征不发育或发育不全，如小阴茎、小睾丸、质软、精液及精子稀少或不产生。;实验室检查： 空腹血糖低，糖耐量曲线正常或地平 血钠氯偏低 血钾正常 皮质醇、肾上腺皮质素、性激素、生长激素亦相应缺乏 TRH、LHRH、GH兴奋试验均显示反应低下或无反应 CT、核磁共振可检出颅内占位性病变 ;内分泌腺功能低下的症状＋实验室检查特点 治疗： 激素替代治疗 （3）单纯性LH缺乏症 病因不明 （4）单纯性FSH缺乏症 病因不明 ;（二）暂时性青春发育延迟;（2）实验室检查 性激素测定 骨龄测定 （3）诊断 体征＋实验室检查 （4）治疗 一般不需要治疗 小???量性激素诱导性成熟（14-15岁仍无性征发育者）;（三）获得性性腺发育不良;（2）腮腺炎 儿童期、过腮腺炎病毒感染，除腮腺外，亦可侵犯胰腺、睾丸。 临床表现：发热、头疼、腮腺肿胀伴有阴囊肿胀变硬、疼痛和触痛 （3）梅毒 新生儿及儿童期感染 新生儿先天性梅毒系全身性感染，除皮肤黏膜受损外，肝脾、淋巴结肿大，中枢神经系统损害，亦可累及性腺及日后发育 ;2.放射损害 3.化疗 4其他原因;（四）先天性性腺发育不全;智能略低，常有心理行为异常 曲细精管透明变性及纤维化 （3）实验室检查 染色体核型检查： 47 XXY ;48 XXXY;48 XXYY;49XXXXY;49XXXYY;等 （4）治疗 雄激素缺乏者可行替代治疗 不育或无精子症尚缺乏有效治疗方法;2.XX男性综合征 （1）病因 Y染色体物质异位至X染色体或某条常染色体 XX/XY嵌合体或XXY而未能检测出来 某常染色体基因突变而具有Y染色体特征 （2）临床表现 皮肤细白，阴毛稀少，外阴部完全男性化，阴茎较小;3.无睾症 先天性无睾症或睾丸缺乏，97％为单侧睾丸缺如 （1）临床表现 青春期前正常，男性外阴发育正常，但阴囊内触不到睾丸 青春期身体脂肪呈女性分布，第二性征不发育，阴茎较小 呈女性型乳房 骨龄稍落后 骨骺闭合延迟 未经治疗者成人呈宦官型表现 ;感谢您的欣赏