蛋和氨基酸演示文稿.pptVIP

游离Cys极少，CysH与Cys的代谢基本相同 。 Cys Pyruvate + NH3 牛黄酸 H2SO4 3-磷酸腺苷－5－磷酸硫酸 （活性硫酸根） Other Metabolism 当前第95页\共有130页\编于星期六\10点 四、Catabolisn of Tyr, Trp and Phe 苯乙酸 苯乳酸 黑色物质 乙酰乙酸（生酮） 延胡索酸（生糖） Phe hydroxylase Phe Tyr Phe hydroxylase缺，患苯丙酮尿症(Phenylketonuria) 尿黑酸氧化酶基缺，患黑酸尿症（Alcaptonuria） 酪胺、肾上腺素、黑色素等 Attention:!!!!! × 尿黑酸 × 尿黑酸氧化酶 Other metabolism 当前第96页\共有130页\编于星期六\10点 Phenylketonuria (PKU) Disease Deficiency of Phe hydroxylase Occurs in 1:16,000 live births in U.S. Seizures, mental retardation, brain damage Treatment: ?? Screening of all newborns mandated in all states Phe Tyr Transamination Phenylpyruvate (urine) 苯丙酮尿症 当前第97页\共有130页\编于星期六\10点 Trp (生糖、酮) ①转化为Pyruvate AcCoA（生糖和生酮） ② 转化为尼克酸 （合成维生素原料，特例，但少） NAD/NADP ③ 转化为5－羟基色胺（动物，血管收缩、体温调节等） ④ 转化为吲哚乙酸（植物生长刺激素） 当前第98页\共有130页\编于星期六\10点 a. 胺氧化酶 （解毒过程） R-CH2-NH2 + O2 + H2O R-CHO R-COOH NH3+H2O2 Metabolism of Lipid 一级胺 当前第63页\共有130页\编于星期六\10点 b. 用作药理作用物（用完必须尽快分解） Glu——γ氨基丁酸，作为神经递质 His——组胺，具有降压作用 Tyr——酪胺，具有升压功效 Lys——尸胺 Orn——腐胺 Trp——甲基色胺－粪臭素 Trp——5-OH-色胺，具有血管收缩作用 Phe——苯胺——苯胺衍生物 腐败－微生物作用产生大量胺化物 当前第64页\共有130页\编于星期六\10点 Products: α-ketoacid Ammonium（NH3） Part 4 Metabolism of Deamination Product of AA 当前第65页\共有130页\编于星期六\10点 合成新pr重新利用NH3，余大量 NH3 如不能 尽快清除而在细胞内积累，将会引起“氨中毒”：大量NH3与α-ketoglutarate 结合，而使Krebs cycle的中间物损耗过量，体内氧化过程减慢，大脑缺能所致。 血中NH3含量0.5mg% , 1mg%即中毒昏迷。 一、Metabolism of Ammonia 当前第66页\共有130页\编于星期六\10点 水生动物：排Ammonium 陆生（人和其它哺乳动物）：排 Urea(尿素，脲) 鸟类、爬行类：排 Uric acid 植物：不排放，以Asn、Gln形式回收利用，贮存。 各种生物排NH3方式： 当前第67页\共有130页\编于星期六\10点 ① Aa经脱氨作用和胺的分解产生； ② 肠道细菌分解Aa产生； ③ 肾上皮细胞，由Gln分解而来。 Resource of ammonia (Human and Animal) 当前第68