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第1页/共13页ebstein畸形合并预激综合征并冠状静脉汇入左心房一例第2页/共13页我院UCG：三尖瓣后瓣(36mm)与隔瓣(26mm)显著下移，房化右室腔较大(37×29mm) ，功能性右室腔显著减小 ，瓣口探及轻度反流,LVEF 58%第3页/共13页未发作心悸时ECG第4页/共13页心悸发作时ECG:第5页/共13页ABL: CS电极无最大延展，留置在右心房内，无法进入冠状窦。三尖瓣环6：30，记录到AV融合,V波提前delta 波30ms。第6页/共13页多层螺旋CT：可见CS直接汇入LA，无RA开口心脏曲面重建心脏容积重建第7页/共13页讨论：Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，占先心病的１％左右，最早于1866年由Wilhelm Ebstein报道第8页/共13页三尖瓣环下移形成多个房室旁路射频消融手术操作较为困难(81% success rate,recurrence rate 41%) Christine H, Attenhofer Jost, Heidi M. Connolly,et al. Ebstein’s Anomaly. Circulation 2007, 115: 277-285. Chang YM,et al. Clinical spectrum and long-term outcome of Ebsteins anomaly based on a 26-year experience in an Asian cohort. Eur J Pediatr. 2008 Sep 10. 讨论：第9页/共13页讨论：CS汇入LA，同时合并RA闭锁的十分少见目前未见Ebstein畸形合并WPW并CS汇入LA的报道第10页/共13页讨论：CS电极的指导作用较大CRT中CS更显重要提示： 1、术前应行相关血管影像学评价 2、术中如CS电极操作困难，应警惕CS闭锁 第11页/共13页预后(5% beyond 50ys) ： 存活时间较久的主要原因： 存在三尖瓣下移，但无瓣叶缺失或瓣叶畸形所造成的重度返流无明显低氧血症： 机体对动静脉血混合发生的适应性改变 第12页/共13页谢 谢！第13页/共13页感谢观看！
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