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第1页/共63页贫血广州医学院附属医院第2页/共63页 贫血概述【定义】 外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB浓度降低最为重要。第3页/共63页平原地区成人贫血的诊断标准： 男性 女性HB(g/L) 120 110RBC4.5 4.0(×1012/L)HCT0.42 0.37第4页/共63页【分类】一、根据红细胞形态特点分类 类型 MCV（fl) MCHC(%) 常见疾病大细胞性100 32-35 巨幼贫正细胞性 80-100 32-35AA、HA、失血小细胞8032IDA、铁粒幼、珠蛋白生成 障碍性贫血低色素性第5页/共63页二、根据贫血的病因和发病机 制分类1、RBC生成减少1）造血干细胞增生和分化异 常： AA、PRCA、MDS、 甲减及肾衰; 第6页/共63页2）骨髓被异常组织浸润： 白血病、MM、转移癌、 MF、MH;3）细胞成熟障碍： DNA合成障碍 巨幼贫 Hb合成障碍IDA、铁粒 幼第7页/共63页 2、RBC破坏过多1）RBC内在缺陷： 膜异常：HS、HE、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白 生成障碍性贫血第8页/共63页2）RBC外在因素： 免疫性溶贫：AIHA、血型不合 输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、 DIC、行军等 其它：理化、生物、脾亢3、 失血 急性、慢性失血性贫血（IDA）第9页/共63页【临床表现】 临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1、一般表现： 疲乏无力、低热、苍白第10页/共63页 2、心血管系统表现：心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 3、CNS表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常 4、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大 第11页/共63页 5、泌尿生殖系统表现： 尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】 包括贫血程度、类型、病因 1、病史询问 2、体格检查第12页/共63页 3、实验室检查： 血常规、血涂片、网织红细胞、 骨髓检查、病因检查【治疗】 1、病因治疗 2、药物治疗： 铁剂、VitB12、叶酸、 VitB6、 糖皮质激素、雄激素、EPO等 第13页/共63页3、输血：成分输血4、脾切除5、干细胞移植： Allo-BMT、 Allo-PBSCT、 脐血移植第14页/共63页 缺铁性贫血 IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。第15页/共63页 【发病情况】 是世界上最常见的贫血。 【铁的代谢】一、铁的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg 第16页/共63页 分布： 2/3在HB内 15%在MB内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 10mg 余为贮存铁 男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁第17页/共63页 二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg， 孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe++, 易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收第18页/共63页三、铁的运输 进入血浆的Fe++经铜蓝蛋白氧化→ Fe +++，与转铁蛋白（2：1）结合→ 组织、幼红细胞受体→ 胞内→ Fe++，用于合成HB等 第19页/共63页四、铁的再利用和排泄RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁1mg，乳汁内1mg五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水第20页/共63页【病因和发病机制】一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足） 2、摄入减少 3、吸收障碍： 食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见） 胃肠道、泌尿生殖系统 第21页/共63页【临床表现】一、贫血的表现 缺氧+代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性↓：代谢异常2、骨骼肌内乳酸↑：乏力3、MAO活性↓：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性第22页/共63页三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC、BPC正常或减少第23页/共63页二、骨髓象 1. 增生活跃； 2. 红系增生，幼红细胞的浆 发育落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 铁染色示内、外铁减少或 消失第24页/共63页缺铁性贫血骨髓象第25页/共63页小细胞低色素性贫血第26页/共63页缺铁性贫血 骨髓细胞内、外铁染色均阴性第27页/共63页三、生化检查 1、血清铁↓ 8.95umol/L(50ug/dl) 总铁结合力↑ 6