急性主动脉综合征处理过程中应注意的几个问题.pptVIP

Ehlers-Danlos Syndrome 当前第28页\共有57页\编于星期五\8点 Loeys-Dietz Syndrome 洛伊迪茨综合征(LDS)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，LDS三联征包括动脉曲张、动脉瘤、悬雍垂裂或唇裂或悬雍垂基底部过宽 其他症状包括：绒毛样或半透明皮肤、颅缝早闭、颧骨发育不全、颌后缩、蓝色巩膜、动脉导管未闭、Marfan综合征样骨骼改变、硬脊膜扩张、房间隔缺损、发育迟缓等 98%的患者伴有主动脉瘤或夹层，平均死亡年龄约26岁。由于多数报道本病发生主动脉夹层是的主动脉最大径小于50mm，因此推荐主动脉最大径小于50mm时即进行手术治疗 当前第29页\共有57页\编于星期五\8点 Loeys-Dietz Syndrome Loeys-Dietz综合征患者或已确定的易诱发主动脉瘤或夹层的基因突变患者，初次诊断时应行完整的影像学检查，并于6个月后进行评估 Loeys-Dietz综合征患者每年需行从脑到骨盆间的血管MRI检查 当前第30页\共有57页\编于星期五\8点 内容提要 强化AAS的早期快速诊断 强化极高危AAS的急诊救治 强化AAS的病因诊断与对应治疗 强化AAS药物治疗三达标 强化AAS的早期急诊介入和手术治疗 总 结 当前第31页\共有57页\编于星期五\8点 主动脉夹层（ acute aortic dissection