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第五章 骨与关节病理学1 2第一节 骨肿瘤病理诊断基础 一、骨解剖学和组织学 骨骼以其形态可分为：长骨(股骨、胫骨、肱骨等)、扁骨(颅骨、髂骨等)、短骨和不规则骨。长骨的两端为骨骺，两端骨骺之间为骨干；在骨干与骨骺交界处为干骺端，是骨质生长的主要部分，该处细胞生长活跃，长骨的肿瘤以干骺端最为常见。 3第一节 骨肿瘤病理诊断基础 骨干分为密质骨和松质骨两部分。密质骨又称皮质骨，占长骨表层的大部分及骨骺、扁骨的表面，由骨板组成，骨质坚硬。松质骨又称海绵骨，分布在长骨干骺端和骨干内表层，由骨小梁组成，代谢较密质骨活跃，因此在局部有病变或代谢异常时常由松质骨进行改建。松质骨内为脂肪组织及造血组织。密质骨和松质骨均为板层骨。骨样组织是未经钙化的红染基质，钙化后而成的骨称编织骨，骨样组织及编织骨又称不成熟骨。病理性新骨形成，大多数停留在不成熟骨阶段。 4 骨母细胞来自间充质细胞，参与骨的生长；骨母细胞形态多样，与其功能活动状态有关。静止时呈梭形，活跃增生时呈多边形或椭圆形，细胞大，核大深染常偏位；细胞质丰富，嗜碱性，含有核糖核酸(RNA)和碱性磷酸酶(AKP)。骨母细胞分布在骨小梁表面，单层连续排列。骨母细胞能产生骨胶原纤维和骨基质，分泌骨样组织与骨的生长有关。 51、膜性化骨(又称纤维化骨) 大部分扁骨的发生均系膜性化骨。原始间叶细胞或纤维母细胞演变为骨母细胞，分泌骨样组织，钙盐沉积后形成骨组织(编织骨)。 2、软骨内化骨 四肢长骨均以此种方式成骨。原始间叶细胞演变为软骨细胞生长、发育、肥胖变性，然后基质钙盐沉积，软骨细胞吸收溶解；生骨细胞长入，骨母细胞分泌骨样基质，钙盐沉着形成新骨组织。 在骨肿瘤中，可存在不同发育阶段的新骨组织。 6二、骨的基本病理改变 1、死骨和新生骨的特点①死骨：眼观呈黄白色；镜检骨陷窝内无骨细胞，基质深染为紫色，骨小梁边缘见不到骨母细胞，边缘呈锯齿状，周围常有中性粒细胞和破骨细胞。常见于骨髓炎、外伤及恶性肿瘤。骨小梁坏死。伴骨髓坏死．肉芽组织增生 关节软骨坏死．表面粗糙伴关节软骨增厚及碎裂 7②新生骨：反应性新生骨，骨小梁外形通常较规则，骨母细胞数量多，较肥大但无异型，排列整齐，间质为富含血管的疏松结缔组织或纤维脂肪组织，血管与周围骨小梁常呈等距离，基质胶原纤维粗大。常见于炎症、外伤以及骨的修复性病变。骨痂形成 82、肿瘤性骨的特点 目前习惯指骨肉瘤中出现者。骨小梁外形不规则，较纤细，呈网格状或花边状，表面虽有骨母细胞围绕，但排列参差不齐，且不互相延续，小梁内外骨母细胞异形，核大，染色质呈粗粒状，核分裂象易见；间质血管稀少，为间变的肉瘤细胞，无脂肪性骨髓。恶性瘤细胞直接形成骨，是骨肉瘤可靠的组织病理学依据。 9 3．骨样组织和胶原纤维的鉴别 鉴别肿瘤性骨样基质或玻璃样变的胶原纤维是较为困难的，而正确认识又具有重要的诊断意义。骨样组织的基质无定形，纤细，分支状、红染；周围围绕一层立方形或圆锥形的骨母细胞，细胞内含PAS染色阳性物质，碱性磷酸酶反应阳性，常发生钙化。胶原纤维呈平行排列，不分支，周围围绕的是纤维母细胞，PAS及碱性磷酸酶染色阴性，亦不发生钙化。Ueda等免疫组化标记发现I、Ⅲ型胶原在肿瘤性骨样基质中呈恒定的强阳性反应。骨样组织玻璃样变的胶原纤维 10 4、巨细胞 巨细胞性骨病变，是骨病理学中的难点。首先，巨细胞可出现于骨的多种情况中，巨细胞可出现于生理情况，有骨质吸收就有巨细胞形成；亦见于病理情况，有出血就有巨细胞反应。亦见于肿瘤，良性肿瘤如软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤及非骨化性纤维瘤等；恶性肿瘤如骨巨细胞瘤(低度恶性倾向)、骨肉瘤、软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。骨的瘤样病变，也同样可见巨细胞。 11 第二个问题是要区分巨细胞是良性还是恶性。良性巨细胞常为反应性，为破骨细胞样的多核巨细胞，大小不一，直径可达50μm以上，是正常人体内最大的细胞，通常10～15个核，无异型，胞质丰富，嗜酸性，外形不整，常有突起，常见于出血灶的周围及良性巨细胞的骨病变。恶性巨细胞又称多核瘤巨细胞，瘤巨细胞呈明显多形性和异形性，核多少不一，深染，核仁清楚，核膜厚，胞质呈嗜碱性，核分裂象易见。 12 骨肉瘤中的巨细胞，组化染色示碱性磷酸酶(AKP)阳性；软骨肉瘤、骨纤维肉瘤AKP阴性。恶性纤维组织细胞瘤内的巨细胞具有吞噬功能，吞噬类脂质，脂肪染色阳性。骨巨细胞瘤中的巨细胞是由单核基质细胞构成，因此必须强调组织学诊断巨细胞瘤，不是依据巨细胞有无和数量，而是依据核与单核基质细胞较为一致。含巨细胞的骨病变十分复杂，故观察要全面、仔细，除注意巨细胞本身形态外，尚需注意周围的病变及巨细胞分布状况，在活检组织较少时，诊断尤应慎重。 13 三、骨肿瘤