第十章氨基酸代谢.pptVIP

当前第31页\共有85页\编于星期六\8点 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有Leu和Lys。 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。 生糖氨基酸+生糖兼生酮氨基酸:“一两色素本来老” 当前第32页\共有85页\编于星期六\8点 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T C A循环 目 录 当前第33页\共有85页\编于星期六\8点 第四节氨 的 代 谢 Metabolism of Ammonia 当前第34页\共有85页\编于星期六\8点 氨的来源去路 当前第35页\共有85页\编于星期六\8点 一、体内氨的来源 1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。 2. 肠道吸收的氨：4g/日 ①蛋白质的腐败作用 ②肠道尿素的水解 当前第36页\共有85页\编于星期六\8点 肠道对氨的吸收与肠道pH有关： 当前第37页\共有85页\编于星期六\8点 3. 肾小管上皮细胞泌氨 当前第38页\共有85页\编于星期六\8点 二、氨的转运 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。 当前第39页\共有85页\编于星期六\8点 是肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。 （一）丙氨酸-葡萄糖循环 当前第40页\共有85页\编于星期六\8点 （二）谷氨酰胺的运氨作用 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 当前第41页\共有85页\编于星期六\8点 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 当前第42页\共有85页\编于星期六\8点 水生生物直接扩散脱氨（NH3） 哺乳、两栖动物排尿素 各种生物根据安全、价廉的原则排氨 直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能 ？ 体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。 ？ 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 当前第43页\共有85页\编于星期六\8点 鸟类、爬虫排尿酸 均来自转氨 不溶于水 毒性很小 需更多能量 为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。 高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。 当前第44页\共有85页\编于星期六\8点 三、尿素的生成 是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。 鸟氨酸循环 　　又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液 当前第45页\共有85页\编于星期六\8点 实验根据如下： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 当前第46页\共有85页\编于星期六\8点 实验： 动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高 动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血中尿素浓度升高 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高 结论：肝脏是合成尿素的主要器官 当前第47页\共有85页\编于星期六\8点 当前第48页\共有85页\编于星期六\8点 鸟氨酸循环的详细步骤 1. 线粒体内的反应步骤 当前第49页\共有85页\编于星期六\8点 两步反应均不可逆； 氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoyl phos-phate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂； 此阶段消耗2个ATP； 当前第50页\共有85页\编于星期六\8点 2. 胞液内反应步骤 当前第51页\共有85页\编于星期六\8点 总反应式： NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→ 尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸 当前第52页\共有85页\编于星期六\8点 当前第53页\共有85页\编于星期六\8点 鸟氨酸循环要点 ①尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），