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下肢及腰背部肿胀病例讨论详解演示文稿 当前第1页\共有31页\编于星期三\17点 （优选）下肢及腰背部肿胀病例讨论 当前第2页\共有31页\编于星期三\17点 体格检查 T 36.5°C R 20次/分 P 84次/分 BP 131/71mmHg，神志清，精神一般，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音， 心律齐，HR 84次/分，未及明显病理性杂音，腹部查体无殊。双侧大腿、小腿及双侧腰背部皮肤肿胀，韧性增加，无压痛。全身皮肤未见皮疹，肌力、肌张力正常，病理征阴性。 当前第3页\共有31页\编于星期三\17点 入院初步诊断 1 、皮肤肿胀原因待查：结缔组织病？ 2、 腰椎间盘突出症。 当前第4页\共有31页\编于星期三\17点 辅助检查 血常规：白细胞 8.1×109/L，中性粒细胞比例43.4%，淋巴细胞比例12.2%，单核细胞比例5.7%，嗜酸性粒细胞比例38.2%，嗜酸性粒细胞计数为3.1×109/L，嗜碱性粒细胞比例0.5%，血红蛋白 92 g/L，血小板 191×109/L。 ESR 76mm/hr ，CRP：14.4mg/L。 生化系列：TP 85.0g/l，ALB 33.1g/l，A/G 0.64，肝肾功能、血脂血糖、肌酶正常范围。 自身抗体谱: ANA 1:100阳性，颗粒型，抗Ro52阳性。 IgG 28.20 g/L（7.00-16.00） ， IgA 4.22 g/L（0.70-4.00），Kappa链 7.58 g/L（1.7-3.7）， Lamba链 3.31 g/L（0.90-2.10），RF 461.0 IU/ml（0-15），IgM 、C3、C4、ASO正常范围。 尿常规、尿微量白蛋白、大便常规、 肿瘤指标、抗CCP、抗双链DNA、抗心磷脂抗体、血管炎抗体、Coomb”s试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套、铁蛋白、叶酸、维生素B12正常范围。 当前第5页\共有31页\编于星期三\17点 辅助检查 BUS：1.左肾多发结石。2.肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见明显异常。 心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒张功能下降。 骨密度、心电图、肺CT平扫、骨扫描未见明显异常。 当前第6页\共有31页\编于星期三\17点 问题 患者诊断与鉴别诊断。 还需做其他哪些检查。 当前第7页\共有31页\编于星期三\17点 入院后主要检查结果回复 骨髓穿刺报告： 1.嗜酸性粒细胞比例增高，以成熟阶段为主，原始细胞未见增多； 2.穿刺部位未见异常细胞增多。 髓片示 嗜酸晚幼细胞比例2.2%（0.49±0.32%）， 嗜酸杆状核细胞比例6.3%（1.25±0.61%）， 嗜酸分叶核细胞5.0%（0.86±0.61%）。 当前第8页\共有31页\编于星期三\17点 当前第9页\共有31页\编于星期三\17点 入院后主要检查结果回复 大腿MR： 所见：双侧大腿各肌群肌间隙可见条状异常信号，T1W1低信号，FLAIR脂肪抑制呈高信号。所见股骨、髋关节未见明显异常。 结论：双侧大腿各肌群肌间隙弥漫性异常信号，炎性（筋膜炎）考虑。 当前第10页\共有31页\编于星期三\17点 入院后主要检查结果回复 左大腿皮肤肌肉组织活检病理报告： 筋膜胶原纤维弥漫性增生、增厚及纤维化，血管周围呈灶性、小片状淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。符合嗜酸性筋膜炎病理改变 当前第11页\共有31页\编于星期三\17点 修正诊断 ⑴嗜酸性筋膜炎 ⑵腰椎间盘突出症 ⑶左肾多发结石 当前第12页\共有31页\编于星期三\17点 治疗与转归 强的松片30mg/d及甲氨蝶呤片10mg/w治疗后患者双下肢及腰背部皮肤肿胀明显改善，2周后复查嗜酸性粒细胞百分比及绝对值降至正常，血沉20mm/h。 3个月后复诊，患者皮肤肿胀基本消退，嗜酸性粒细胞数值、血沉、IgG等指标均在正常范围。 当前第13页\共有31页\编于星期三\17点 文献复习 当前第14页\共有31页\编于星期三\17点 嗜酸性筋膜炎（EF）又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎，是一种伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病。 好发于30～60岁，女性多见。四肢及躯干均可受累，受累部位触之有特征性的“棍棒”感。 当前第15页\共有31页\编于星期三\17点 病因及发病机制 ⑴免疫因素：EF患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫复合物和（或）补体的沉积证明了疾病过程中存在免疫反应，其中异常的细胞免疫被认为是导致EF的主要原因。 ⑵遗传因素：Thomson等曾报道姐弟共患病例，发现他们有相同的人类白细胞抗原（HLA）-A，B