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血液内科自身免疫性溶血性贫血患者诊治规范 自身免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。抗体球蛋白试验大多阳性。 根据抗体作用于红细胞时所需温度不同本症可分为温抗体型和冷抗体型两种。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血：温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原因不明（特发性）及继发性两种。55%温抗体型自身免疫性溶血性贫血可继发于：①造血系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。②结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③感染性疾病，特别是儿童病毒感染。④免疫缺陷性疾病，如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征。⑤胃肠系统疾病，如溃疡性结肠炎等。⑥良性肿瘤，如卵巢皮样囊肿。 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血：冷抗体在20℃时最活跃，主要是IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体（17S，IgG），称为D-L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症；阵发性冷血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。 （一）诊断要点 1.临床表现 本病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，数月后才发现有贫血，表现为全身虚弱及头晕；以发热和溶血为起始症状者相对较少。急性型多发生于小儿，特别伴有病毒感染