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- 2023-08-22 发布于河南
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风湿免疫科混合性结缔组织病患者诊治规范
混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征,具有与其他结缔组织病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种结缔组织病的综合征,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体,而且激素治疗效果良好。
一、病因
(一)免疫因素
本病的病因尚无定论,鉴于本病并发有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议,但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。
其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有免疫球蛋白沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。
有人发现混合结缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体(抗淋巴细胞抗体),此抗体本质是IgM,对周围T,
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