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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径 （一）适用对象 第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.001）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.002?N08.5*）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎（ICD-10：M31.003?N08.5*）。 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.0702）。 （二）诊断依据 根据《 \t 6:10000/pc/cp/_blank 临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.临床上表现：为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。可以合并肺出血（Goodpasture病）。 2.可以合并肺出血（Goodpasture病）。 3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。 4.血清中抗GBM抗体阳性。 （三）治疗方案的选择 根据《 \t 6:10000/pc/cp/_blank 临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1～2个血浆容量，病情稳定可延至每周2～3次，一般连续治疗5～14次，或直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。 2.糖皮质激素冲击治疗：结合肾活检病理改变判断治疗的计量，甲泼尼龙每次7～15mg/kg(每次0.3～1.0g)，每日或隔日1次静脉滴注（30～60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1～2个疗程。 3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/（kg·d）（最大计量60mg/d），约4～6周后逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5.对症治疗：给予积极支持治疗，维持水、电解质及酸碱平衡等。 （四）标准住院日为14～30天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M31.001 Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M31.002?N08.5*抗肾小球基底膜病疾病编码或ICD-10：M31.003?N08.5*肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎疾病编码。行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.0702）。 2.患者同时合并肺出血（Goodpasture病）。 3.抗GBM抗体阳性。 （六）血浆置换治疗 1.可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。 2.单膜血浆置换量：根据计算的患者 \t 6:10000/pc/cp/_blank 血浆量，每次置换1～2个血浆容量。 \t 6:10000/pc/cp/_blank 血浆量计算公式： \t 6:10000/pc/cp/_blank 血浆量(L)=体重×（1-血细胞比容HCT）×0.065 3.置换液：合并肺出血（Goodpasture病）的患者首先选择新鲜冰冻血浆，无新鲜血浆时，可以选择5%白蛋白溶液（用生理盐水稀释），或血浆联合白蛋白溶液等。。 4.抗凝剂：普通肝素、低分子肝素、阿加曲班、枸橼酸钠。 5.疗程：每日或隔日一次，直至血中抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。 6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。 7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。 （七）住院后1～7天（工作日） 1.必需的检查项目： （1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规。 （2）肾功能、电解质及酸碱平衡。 （3）动脉血气分析。 （4）X线胸片或肺部CT。 （5）抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、抗链球菌溶血素O（ASO）、类风湿因子（RF）。。 （6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）。 （7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图。 （8）排除禁忌症，肾脏穿刺活检。 2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）超声心动图。 （2）痰含铁血黄素。 （3）感染相关指标：降钙素原、真菌G试验