自身免疫性肝炎诊治.pptx

非感染肝病诊断中心主治医师医学博士孙 颖自身免疫性肝炎诊治10/10/20231第1页 本身免疫性肝病（Autoimmune?Liver Diseases, ALD） 10/10/20232第2页 组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润1234常同步合并肝外本身免疫性疾病免疫抑制剂治疗有效高免疫球蛋白血症、本身抗体本身免疫性肝炎概述(Autoimmune Hepatitis，AIH)多见于女性10/10/20233第3页 病因及发病机制1遗传易感性2触发原因10/10/20234第4页 AIH丧失对本身抗原免疫耐受能力细菌/病毒感染遗传易感性环境药品10/10/20235第5页 组织学Histology 10/10/20236第6页 肝腺泡肝静脉终末支(terminal hepatic venule) 界板limiting plate 肝小叶示意图10/10/20237第7页 肝静脉终末支THV汇管区portal areaHE染色正常肝小叶10/10/20238第8页 特性性AIH组织学体现界面性肝炎浆细胞浸润玫瑰花环典型AIH病理体现10/10/20239第9页 界面性肝炎示意图Plasm cell infiltration10/10/202310第10页 Fig. 1. 界面性肝炎（ Interface hepatitis ） HE染色; x 200.不是AIH特异性病理体现10/10/202311第11页 Fig. 2. 浆细胞浸润（Plasma cell infiltration）， HE染色， x 40010/10/202312第12页 Fig. 3. 玫瑰花结（Hepatocyte Rosettes）， HE染色，10/10/202313第13页 临床体现Clinical Manifestations 约有1／3病例发病后类似急性病毒性肝炎； 近2/3患者起病迟缓，类似慢性病毒性肝炎体现。 少数患者可发展为肝衰竭10/10/202314第14页 临床体现Clinical Manifestations肝外体现：连续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎；满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹；甲状腺炎和肾小球肾炎等体现。合并肝外体现时，多提醒疾病处于活动期。10/10/202315第15页 AIH 分型10/10/202316第16页 重合综合征Overlap Syndromes Czaja A J Ann Intern Med 1996;125:588-59810/10/202317第17页 本身抗体系列及本身免疫性肝病确认试验（9项）10/10/202318第18页 10/10/202319第19页 10/10/202320第20页 核板核膜核孔复合物组成 核包膜构造（由80～100种不一样蛋白质组成） 核孔复合物10/10/202321第21页 抗核抗体抗核抗体：是指能与细胞核成份或细胞核成份相同物质发生反应抗体。细胞核内具有DNA、RNA、碱性组蛋白、非组蛋白、磷脂及多种蛋白酶等复杂化学物质。细胞核内复杂抗原成份决定抗核抗体多样性，组成抗核抗体谱。 10/10/202322第22页 提醒原发性胆汁性肝硬化抗体抗线粒体抗体2型抗体（AMA-M2）抗重组M2融合蛋白抗体（3E/BPO)核点型靶抗原蛋白（SP100）（抗核点抗体?） 在AMA阳性PBC患者中，阳性率约20%； 在AMA阴性PBC患者中，阳性率约60%。核点型早幼粒细胞白血病蛋白（PML）（抗核点抗体?） 90%PBC患者可同步检测到抗PML抗体和抗SP100抗体 核膜型特异性有关核孔复合体组分（GP210）（核包膜蛋白抗体 ）10/10/202323第23页 提醒 I 型本身免疫性肝炎抗体抗核抗体(anti-ANA)抗平滑肌抗体（anti-SMA)10/10/202324第24页 提醒 Ⅱ 型本身免疫性肝炎抗体抗肝肾微粒体-1型抗体（LKM-1）抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(LC-1) 10/10/202325第25页 提醒 Ⅲ 型本身免疫性肝炎抗体抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）10/10/202326第26页 诊断Diagnosis of AIH排除病毒性肝炎、酒精、药品和化学物质肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；转氨酶显著异常；高球蛋白血症，γ球蛋白正常上限1.5倍；10/10/202327第27页 诊断根据Diagnosis of AIH血清本身抗体阳性，ANA、SMA或LMK-1抗体滴度≥1：80(小朋友1：20)；肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效。10/10/202328第28页 Alvarez F,