畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习课件.pptxVIP

Chiari 畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习 病例摘要男性，22岁四肢感觉、运动障碍8年，进行性加重四肢及躯干部痛温觉消失因下肢位置觉丧失，夜间行走极易摔到入睡后有遗尿现象 病例摘要2001年10月于外院行前路松解 病例摘要2002年3月于外院行脊髓空洞引流术 病例摘要短颈发际线低左侧颈3以下，右侧胸3以下痛、触觉消失双下肢本体感觉消失典型高位颈脊髓病的表现 病例摘要 病情介绍入院诊断枕颈部（CVJ）畸形寰椎不完全枕化小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari 畸形）颅底凹陷症（Basilar Invagination)颈、胸段脊髓空洞症(Syringomyelia)高位颈脊髓病四肢不全瘫 Chiari 畸形名称由来1891年Chiari首先报道Ⅰ型 小脑扁桃体拉长，与部分小脑后叶向尾侧移入椎管Ⅱ型小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管，第四脑室也拉长并发生移位Neurosurgery Focus 2001;11 1-5 Chiari 畸形Neurosurgery Focus 2001;11 1-5Arnold-Chiari畸形1894年Arnold报道一组病例，与ChiariⅡ型临床特点相同1907年Schwable和Gredig将ChiariⅡ型称为Arnold-Chiari畸形 1935年在英文文献中首次描述ChiariⅡ型时使用了Arnold-Chiari malformationArnold-Chiari畸形应限定为ChiariⅡ型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形 Chiari 畸形定义及诊断标准定义先天性小脑扁桃体及小脑蚓部下端呈舌状向下方移位，称小脑扁桃体下疝黄家驷外科学第六版 P611诊断标准MRI矢状面枕大孔前缘与后缘连线小脑扁桃体下山超过5mmRadiology 1992,183:347-3535mm Chiari 畸形定义及诊断标准 Chiari 畸形的分型Ⅰ型小脑扁桃体、蚓部疝至椎管不合并其他脑部畸形多于青少年期或成年期发病多合并脊髓空洞（50%） 脑积水少见合并枕颈部畸形罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274 Chiari 畸形的分型Ⅱ型桥脑、延髓均部分移位第四脑室也下降至颈椎管儿童期发病多见多合并脑积水(90%)脊髓脊膜膨出罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274 Chiari 畸形的分型Ⅲ型少见合并颈段脊柱裂脑膜、脑膨出多数出生后不久即死亡Ⅳ型小脑发育不良罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274 Chiari Ⅰ畸形Chiari 畸形的分型本例患者的特点13岁发病第四脑室位置正常合并脊髓空洞 Chiari 畸形的临床表现损害因素 症状后颅窝受压表现脑神经根（声音嘶哑、吞咽困难）颈神经根受累的表现（头痛）脊髓损害表现感觉分离 运动障碍神经源性膀胱小脑损害表现共济失调行走不稳颅内高压症头痛恶心呕吐视乳头水肿 Chiari 畸形的手术治疗解除压迫症状，治疗脊髓空洞颅后窝减压脊髓空洞分流术颅后窝减压加脊髓空洞分流术颅后窝减压加扩大重建术颅脊交界外科手术学尹庆水等 人民军医出版社 2007 P84-85 Chiari 畸形的手术治疗49例患者Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞后颅窝减压（枕大孔边缘3×3 cm+颈1、2椎板切除）脑脊膜成形随访时间44±33个月MRI空洞直径缩小情况（减少20%）临床症状恢复情况Neurosugery 2008；62（6）1307-13 Chiari 畸形的手术治疗术中见小脑扁桃体下移至枕大孔以下用颅骨骨膜进行硬脊膜成形重建枕大孔水平小脑扁桃体脊髓硬脊膜颅骨骨膜 Chiari 畸形的手术治疗结果改善因素改善比例改善时间影像学改善55%14个月临床症状改善54%4个月运动障碍改善最显著感觉障碍恢复略差Neurosugery 2008；62（6）1307-13 Chiari 畸形的手术治疗157例患者Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞随访时间82-204个月研究影响预后的相关因素Neurosugery 2009；64（2）308-315 Chiari 畸形的手术治疗年轻患者预后好高龄蛛网膜炎脊髓长束受累预后差结果63.5%症状改善30.58%症状稳定Neurosugery 2009；64（2）308-315 Chiari 畸形的手术治疗本例患者术后第1天躯干及四肢触觉明显恢复术后第2天双手握力明显提高术后第3天坐起术后第5天下床活动大体像 颅底凹陷症定义枕颈部发育异常齿状突凸向枕骨大孔Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45 颅底凹陷症先天性Basilar Invagination获得性Basilar Impression枕骨髁发育不良Paget’s 病Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45 颅底凹陷症诊断标准Chamberlain’s Line 颅