系统性硬化症诊治进展详解演示文稿.pptVIP

自身抗体 在几乎所有SSc患者血清中均可检测到高度特异的自身抗体。 尽管SSc相关自身抗体作为诊断标志物具有临床应用价值，但其参与临床表现的机制仍不清楚。 当前第31页\共有72页\编于星期日\11点 SSc相关的自身抗体 当前第32页\共有72页\编于星期日\11点 EUSTAR中国135例SSc患者的硬皮病相关自身抗体 当前第33页\共有72页\编于星期日\11点 SSc相关自身抗体与预后相关 EUSTAR中国数据库显示，抗Scl-70抗体阳性组患者病程显著缩短，提示该类患者病情发展较为迅速。与之相反，ACA阳性的患者病程更长，提示病情进展缓慢。 当前第34页\共有72页\编于星期日\11点 2013 年ACR-EULAR 标准 新的诊断标准敏感性0.91，特异性0.92 当前第35页\共有72页\编于星期日\11点 SSc治疗 SSc发病机制复杂，目前尚未阐明。因此SSc一直缺乏有效的治疗方法。 SSc治疗随着早期诊断、早期干预的理念在不断发展。但目前仍处于临床证据的积累阶段。 当前第36页\共有72页\编于星期日\11点 SSc治疗原则 当前第37页\共有72页\编于星期日\11点 免疫调节治疗 2009年EUSTAR基于循证医学证据提出了SSc的治疗建议，免疫调节治疗方面： (1)MTX推荐用于治疗早期弥漫型SSc患者的皮肤损害。 (2)CTX推荐用于治疗SSc相关ILD。 当前第38页\共有72页\编于星期日\11点 SSc-ILD：CTX RCT研究 美国，13中心，158例SSc患者 治疗组口服CTX≤2mg/kg/d 或安慰剂 一年 N Engl J Med，2006 当前第39页\共有72页\编于星期日\11点 CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量 The slope of the regression is significant in the placebo group (?2.01% of the predicted FVC per unit score for fibrosis, P = 0.006) but not in the cyclophosphamide group (0.96 percent of the predicted FVC per unit score for fibrosis, P = 0.26); the difference in the slopes between the two groups was significant (P = 0.009). 当前第40页\共有72页\编于星期日\11点 CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量 当前第41页\共有72页\编于星期日\11点 CTX治疗不良事件 当前第42页\共有72页\编于星期日\11点 SSc-ILD：CTX RCT研究 45例SSc-ILD患者 CTX每月 600mg/m2 治疗6月，此后AZA维持治疗6月（2.5mg/kg/d） 强的松20mg 隔天 Arthritis Rheum, 2006 当前第43页\共有72页\编于星期日\11点 CTX治疗后肺功能变化 当前第44页\共有72页\编于星期日\11点 SSc-ILD 鉴于两项高质量RCT研究 - 尽管有毒性，CTX用于SSc-ILD。 （A级） 当前第45页\共有72页\编于星期日\11点 血管病的治疗 当前第46页\共有72页\编于星期日\11点 SSc相关性雷诺现象：二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析 Arthritis Rheum, 2011 当前第47页\共有72页\编于星期日\11点 SSc相关性雷诺现象：二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析 纳入8项临床研究，7项为随机对照双盲 1项为非盲法对照研究，均为交叉研究 病例数10-52例 均包含SSc患者，其中SSc7-27例 治疗时间1-16周 Arthritis Rheum, 2011 当前第48页\共有72页\编于星期日\11点 二氢吡啶类钙拮抗剂减轻雷诺现象：meta-分析（硝苯地平、尼卡地平） 当前第49页\共有72页\编于星期日\11点 硝苯地平减轻雷诺现象：meta-分析（109例SSc） 当前第50页\共有72页\编于星期日\11点 SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素meta-分析 纳入332例SSc患者 五项评价静脉伊洛前列腺素；一项为口服；一项为Cisaprost； 伊洛前列腺素：静脉每分钟0.5-3ng/kg，持续三天；口服50-150mg，一天两次；6周 伊洛前列腺素能显著降低缺血发作频数，改善雷诺严重程度 Cochrane Database Syst Rev.?2000 当前第51页\共有72页\编于星期日\11点 SS